Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия — НТГ (синдром Адамса—Хакима), — заболевание, во многом имитирующее одну из форм ДЭ (дисциркуляторная энцефалопатия) — САЭ (субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия), (болезнь Бинсвангера). Синдром Адамса—Хакима по своим клиническим симптомам схож с симптомами болезни Бинсвангера. Основная клиническая симптоматика НТГ представлена (Виноградова И.Н., 1986; Дамулин И.В. и др., 1999):

Гидроцефалия мозга — симптоматика

  • нарушением ходьбы (лобная диспраксия ходьбы, как правило, при отсутствии парезов ног и мозжечковой атаксии), являющимся часто первым симптомом НТГ(нормотензивная гидроцефалия);
  • выраженными когнитивными нарушениями, вплоть до стадии деменции;
  • тазовыми нарушениями (вначале — императивные позывы, учащенное мочеиспускание, затем — недержание мочи).

Нарастанию когнитивных нарушений сопутствует развитие эмоционально-волевых расстройств, характерных для нейропатопсихологического «лобного» синдрома (апатия, аспонтанность, абулия), в ряде случаев переходящих в акинетический мутизм, а в терминальной стадии — в вегетативное состояние.

Причины развития

Причины развития НТГ(нормотензивная гидроцефалия), (Виноградова И.Н., 1986; Дамулин И.В. и др., 1999):

  • перенесенные субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
  • черепно-мозговые травмы;
  • воспалительные заболевания мозговых оболочек;
  • перинатальное поражение мозга и мозговых оболочек в анамнезе;
  • объемные интракраниальные образования, создающие препятствия для нормальной ликвороциркуляции;
  • в 30—50% случаев причину выяснить не удается (так называемая идиопатическая НТГ).

Патогенез

В патогенезе НТГ главную роль играет дисбаланс (как правило, в результате снижения абсорбирующей способности пахионовых грануляций) между ликворообразованием и резорбцией ликвора с периодами кратковременного повышения внутричерепного давления (на фоне обычно нормального давления), что приводит к увеличению размеров желудочков.

Расширение желудочков происходит не только из-за препятствий нормальной ликвороциркуляции, но и обусловлено компенсаторными механизмами, направленными на поддержание в норме внутричерепного давления.

Дифференциально-диагностические критерии НТГ:

  • при НТГ быстрее, чем при САЭ (как правило, в течение нескольких месяцев), развиваются деменция, нарушения ходьбы и недержание мочи;
  • при НТГ отсутствуют пирамидные и экстрапирамидные симптомы часто наблюдаемые при САЭ;
  • при НТГ обычно не наблюдается длительной выраженной АГ в анамнезе, характерной для САЭ;
  • боковые желудочки (по данным КТ- или MPT-исследований) расширены значительно больше при НТГ, чем при САЭ; отсутствуем расширение субарахноидальных пространств, которые при HTГ сглажены (при САЭ они умеренно расширены);
  • при НТГ отсутствуют мелкие постинфарктные кисты в полушариях и стволе мозга, что характерно для нейровизуализационной картины САЭ;
  • лейкоареоз (по данным КТ или МРТ) при НТГ или отсутствует или выражен умеренно (за счет диффузии ликвора из желудочков); при САЭ наблюдается выраженный и распространенный лейкоареоз.

Лечение

Лечение НТГ: единственным относительно эффективным методом является  шунтирующая операция — наложение вентрикуло-перито-ального или вентрикуло-артериального шунта. Значительное улучшение состояния наблюдается у 20-30%, умеренное — у 40-75% Мимулин И.В. и др., 1999).

По материалам: health-medicine.info

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

три × 2 =