Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).
Анатомия легочного русла делится на три типа:
– Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.
– Тип В: источник кровоснабжения – ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.
– Тип С: источник кровоснабжения – БАЛК, нативных легочных артерий нет.
Содержание
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ. В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали. При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.
В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания:
– цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);
– одышка (тахипное).
б. Физикальное обследование:
– шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
– признаки гипертрофии ПП и ПЖ.
- Эхокардиография
Критерии диагностики:
– атрезия клапана ЛА;
– выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);
– гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;
– открытый артериальный проток;
– дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА
а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е( с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,
б. Коррекция метаболических нарушений.
в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.
Противопоказания к хирургическому лечению:
– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;
– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).
Хирургическая тактика
Для определения хирургической тактики оценивают:
– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;
– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);
– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).
ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.
Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.
Хирургическая техника
Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА ).
Унифокализация легочного кровотока
Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.
БАЛК могут:
– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,
– впадать в нативную ЛА,
– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.
Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.
БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.
Соединение МКК с источником кровоснабжения.
Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.
Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК —с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.
Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм рт.ст. возможна пластика ДМЖП.
Специфические осложнения хирургического лечения:
– резидуальный ДМЖП;
– повреждение коронарных артерий;
– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);
– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);
– хилоторакс;
– стеноз кондуита.
Послеоперационное наблюдение
- Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
- Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
- Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.