Транспозиция магистральных сосудов (D-TMC) у новорожденных

Аорта отходит от анатомически правого желудочка, легочная артерия - от анатомически левого желудочка. Расположение желудочков не нарушено. В зависимости от сочетания ТМС с сопутствующими аномалиями выделяют три основных типа порока: - ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой, - ТМС с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), - ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА (легочная артерия). Классификация типов отхождения коронарных артерий (Yacoub and Radley-Smith, 1978): - Тип А - оба устья отходят от соответствующих синусов Вальсальвы и имеют нормальный ход. - Тип В - КА отходят одним устьем от одного из синусов и располагаются между магистральными сосудами. - Тип С - КА отходят двумя раздельными устьями от одного или двух передне-задних синусов и располагаются между магистральными сосудами. - Тип D - КА отходят двумя раздельными устьями от передне-задних синусов, но одна из артерий (правая КА либо огибающая ветвь) делает петлю кпереди от аорты. - Тип Е - КА отходят раздельными устьями, причем каждая КА делает петлю перед одним из магистральных сосудов. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ При D-ТМС в организме ребенка существуют два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из БКК(большой круг кровообращения) возвращается и правое предсердие и правый желудочек, а затем через аорту снова попадает в БКК, и, напротив, обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по ЛА(легочная артерия) снова попадает в легкие. Такая ситуация совместима с жизнью лишь в том случае, если между кругами кровообращения существует сообщение на уровне предсердий, на уровне желудочков, либо экстракардиально, и артериальная и венозная кровь могут смешиваться. Исходя из этого, понятно, что внутриутробный период жизни протекает относительно благополучно, т.к. существуют фетальные коммуникации (открытое овальное окно, артериальный проток), а газообмен происходит на уровне плаценты. После рождения плацентарное кровообращение прекращается, фетальные коммуникации закрываются, и в этом случае возможно несколько сценариев развития событий. 1. D-TMC без сопутствующих пороков сердца (около 50% от всех случаев D-TMC). После рождения фетальные коммуникации закрываются, круги кровообращения разобщаются. По БКК (большой круг кровообращения) движется венозная кровь, по МКК (малый круг кровообращения) артериальная. Новорожденные цианотичны, SatО² снижается до 30-50% . Возникает гипоксемия, что приводит к активации анаэробного гликолиза и развитию метаболического ацидоза. Наблюдающееся у детей снижение сопротивления легочных сосудов приводит к увеличению потока крови в легких и, соответственно, к перегрузке ЛП(левое предсердие) и ЛЖ(левый желудочек). Выраженная гипоксемия, ацидоз и объемная перегрузка камер сердца пагубно отражаются на сократительной функции миокарда. У пациента прогрессируют симптомы сердечной недостаточности, развивается кардиомегалия. Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что является причиной гипервентиляции и снижения РСО2 в крови, циркулирующей в легких. Другими метаболическими проблемами у данных пациентов являются гипогликемия и тенденция к гипотермии. Без лечения подавляющее большинство пациентов погибает в первые месяцы жизни. 2. Сочетание D-TMC с большим ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). Это наиболее благоприятный вариант, т.к. на уровне предсердий происходит хорошее смешивание венозной и артериальной крови, что позволяет поддерживать насыщение крови кислородом на приемлемом уровне (SatО2 80 -90 %). Однако отсутствие выраженной гипоксемии не препятствует развитию сердечной недостаточности, возникающей из-за объемной перегрузки левых отделов сердца. 3. Сочетание D-TMC с большим ДМЖП. Вследствие хорошего смешивания крови у этих пациентов отмечается минимальная артериальная десатурация. Метаболический ацидоз не развивается. Однако объемная перегрузка левого желудочка в этой ситуации значительно возрастает за счет крови, поступающей через ДМ ЖП из ПЖ. Это приводит к развитию легочной гипертензии и выраженной сердечной недостаточности в течение первых нескольких недель жизни. 4. Сочетание D-TMC с большим ДМЖП и стенозом легочной артерии. Несмотря на смешивание крови на уровне желудочков и снижение сопротивления легочных сосудов, насыщение крови остается низким из-за препятствия кровотоку по ЛА. Выполнение процедуры Рашкинда не приносит облегчения. У пациентов отмечаются тяжелая гипоксия и ацидоз, которые могут стать причиной летального исхода в раннем возрасте. При наличии стеноза ЛА объемной перегрузки ЛП и ЛЖ не развивается и, как следствие, отсутствуют признаки сердечной недостаточности. Наличие стеноза ЛА препятствует развитию высокой легочной гипертензии. Следует помнить, что D-TMC в любом варианте является критическим пороком сердца, требующим хирургического вмешательства в раннем возрасте. КЛИНИКА а. Клинические проявления заболевания: - большинство пациентов с D-TMC - мальчики с крупной массой тела при рождении; - средней или тяжелой степени цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, возникающий сразу или вскоре после рождения; - выражены признаки недостаточности кровообращения (гепатомегалия, тахикардия, одышка). б. Физикальное обследование: - 2 тон на основании сердца не расщеплен, что связано с отсутствием в его составе легочного компонента, т.к. ЛА анатомически значительно удалена от поверхности грудной метки; - при отсутствии у пациентов других ВПС (врожденный порок сердца) шум в области сердца не выслушивается; - при наличии ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины определяется средней интенсивности ( 2 - 3/6 ) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП; - при наличии стеноза ЛА на основании сердца выслушивается мягкий шум, занимающий среднюю часть систолы. ДИАГНОСТИКА 1. Электрокардиография - смещение электрической оси сердца вправо; - гипертрофия правого желудочка при изолированной D-TMC; - гипертрофия ПЖ и ЛЖ при сочетании D-TMC с ДМЖП, ОАГ1, стенозом легочной артерии и при высокой ЛГ. 2. Эхокардиография Критерии диагностики: - желудочко-артериальная дискордантность (аорта отходит от анатомически ЛЖ, а легочная артерия - от ПЖ); - магистральные сосуды и выводные тракты обоих желудочков расположены параллельно (идентификация легочной артерии осуществляется по наличию бифуркации). Важное значение имеет обнаружение и определение размеров межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП). ТМС часто сочетается с аномалиями отхождения коронарных артерий, которые обнаруживаются при поперечном сканировании магистральных артерий. ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ 1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной D-TMC а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока, тем самым сохранив возможность смешивания венозной и артериальной крови при разобщенных кругах кровообращения. б. Коррекция метаболического ацидоза, гипогликемии и гипокальцемии. в. При тяжелой гипоксии показана оксигенотерапия с целью снижения ОЛС, что потенциально может увеличить оксигенацию крови. 2. Эндоваскулярные методы лечения В большинстве случаев после ранней диагностики D-TMC (без ДМЖП и крупного ДМПП) в случае невозможности немедленной коррекции порока важным паллиативным мероприятием, позволяющим значительно улучшить состояние ребенка, является процедура Рашкинда. Манипуляция представляет собой расширение овального отверстия с помощью баллона. В сложенном виде через нижнюю полую вену баллон вводится в правое предсердие, затем через овальное отверстие в левое, где он заполняется физиологическим раствором и возвращается в заполненном виде в правое предсердие. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия. Процедура может выполняться как в отделениях реанимации родильных домов под ультразвуковым контролем, так и в специализированных лабораториях катетеризации под флюроскопическим и ультразвуковым контролем. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями (градиент давления более 6 мм рт.ст.) При возрасте ребенка более 30 дней эффект манипуляции часто не достигается в связи с плотной фиксацией заслонки овального отверстия к перегородке. 3. Хирургические методы лечения Показания к хирургическому лечению: - при установлении диагноза показания для оперативного лечения абсолютные. Противопоказания к хирургическому лечению: - наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Хирургическая тактика Заболевание манифестирует в периоде новорожденное TM. Состояние ребенка зависит от наличия и размеров сообщений между большим и малым кругом кровообращения (ОАГ, ДМПП, ДМЖП), бронхиальных коллатералей, сопутствующих обструктивных поражений большого и малого круга, ОЛС (общее легочное сопротивление) и ОПСС (общее периферическое сосудистое сопротивление). При ТМС синтактной межжелудочковой перегородкой операцией выбора является артериальное переключение. Предельный возраст для вмешательства - 3-4 недели. Если возраст ребенка больше, давление в ЛЖ менее 2/3 от системного, масса ЛЖ ниже возрастных норм, то необходима подготовка левого желудочка для осуществления в последующем системной циркуляции, что обеспечивается выполнением «двухэтапного артериального переключения». На первом этапе выполняют суживание легочной артерии для тренировки желудочка повышенным давлением и наложение системно-легочного анастомоза для обеспечения адекватного смешивания крови между малым и большим кругами кровообращения (SatО2 не должна при этом превышать 85%). Альтернативой системно-легочного анастомоза является атриосептостомия. Второй этап, т.е. артериальное переключение, выполняют при условии, если толщина стенок, объем и масса ЛЖ соответствуют возрастным нормам, давление в ЛЖ не менее 70% от системного. Обычно второй этап проводят через 5 - 6 месяцев после первого. ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки. Процедура выбора - артериальное переключение, обычно ЛЖ достаточно гипертрофирован и может обеспечить системный кровоток. Оптимальный срок выполнения вмешательства – до 1 года. В дальнейшем возможность выполнения вмешательств; зависит от степени ЛГ (легочная гипертензия). ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА. При незначительных степенях стеноза можно обойтись резекцией миокардиальных трабекул в сочетании с пластикой ДМЖП с последующим артериальным переключением. Процедурами выбора при стенозе в виде фиброзного тоннеля или обструкции ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) структурами морального клапана являются процедуры Rastelli, REV или Nikaitloh. Считается, что удовлетворительный результат, полученный после артериального переключения, лучше великолепного, полученного после операции Rastelli. Оптимальный срок для операции Rastelli - от 6 месяцев до 4-5 лет. Процедура REV должна быть выполнена в течение первых 6 месяцев жизни. Хирургическая техника Суживание ЛА производят синтетической тесьмой, под контролем давления и сатурации (подробнее см. «Атрезия ТК»), Системно - легочный шунт (МБТШ) выполняют из сиптетического протеза диаметром 3 - 4 мм между брахиоцефальным стволом и правой ЛА. Артериальное переключение. Пересекают Ао и ЛА, выделяют устья коронарных артерий и имплантируют в стенку бывшей ЛА. Перемещают ствол ЛА кпереди от аорты, реконструируют магистральные сосуды. REV процедура. Резецируют кональную часть МЖП до фиброзного кольца ЛА с формированием прямого сообщения между ЛЖ и Ао с помощью минимальных размеров заплаты. Реконструкция пути оттока из правого желудочка выполняется путем непосредственного соединения ПЖ и ЛА с пластикой передней стенки анастомоза заплатой. Процедур а Rastelli. ДМЖП закрывается заплатой в виде тоннеля, соединяющего ЛЖ через ДМЖП с аортой. Проксимальная ЛА перевязывается, и остатки клапана ушиваются. ПЖ и ЛА соединяются с помощью клапаносодержащего кондуита. Специфические осложнения хирургического лечения Артериальное переключение: - надклапанный стеноз ЛА; - надклапанный стеноз аорты; - недостаточность аортального или легочного клапана; - нарушения ритма сердца. Процедура Rastelli: - нарушения ритма сердца (АВ блокада); - стеноз клапана легочного кондуита; - стеноз ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка); - повреждения КА (инфаркт). Послеоперационное наблюдение 1. Пациенты, прооперированные по поводу D-ТМС, наблюдаются пожизненно с интервалом 6 -12 месяцев. Цель наблюдения - диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке. 2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае развития осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. 3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.Аорта отходит от анатомически правого желудочка, легочная артерия — от анатомически левого желудочка. Расположение желудочков не нарушено.

В зависимости от сочетания ТМС (транспозиция магистральных сосудов) с сопутствующими аномалиями выделяют три основных типа порока:

— ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой,

— ТМС с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки),

— ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА (легочная артерия).

Классификация типов отхождения коронарных артерий (Yacoub and RadleySmith, 1978):

— Тип А — оба устья отходят от соответствующих синусов Вальсальвы и имеют нормальный ход.

— Тип В — КА отходят одним устьем от одного из синусов и располагаются между магистральными сосудами.

— Тип С — КА отходят двумя раздельными устьями от одного или двух передне-задних синусов и располагаются между магистральными сосудами.

— Тип D — КА отходят двумя раздельными устьями от передне-задних синусов, но одна из артерий (правая КА либо огибающая ветвь) делает петлю кпереди от аорты.

— Тип Е — КА отходят раздельными устьями, причем каждая КА делает петлю перед одним из магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При D-ТМС в организме ребенка существуют два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из БКК(большой круг кровообращения) возвращается и правое предсердие и правый желудочек, а затем через аорту снова попадает в БКК, и, напротив, обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по ЛА(легочная артерия) снова попадает в легкие.

Такая ситуация совместима с жизнью лишь в том случае, если между кругами кровообращения существует сообщение на уровне предсердий, на уровне желудочков, либо экстракардиально, и артериальная и венозная кровь могут смешиваться. Исходя из этого, понятно, что внутриутробный период жизни протекает относительно благополучно, т.к. существуют фетальные коммуникации (открытое овальное окно, артериальный проток), а газообмен происходит на уровне плаценты.

После рождения плацентарное кровообращение прекращается, фетальные коммуникации закрываются, и в этом случае возможно несколько сценариев развития событий.

  1. D-TMC без сопутствующих пороков сердца (около 50% от всех случаев D-TMC). После рождения фетальные коммуникации закрываются, круги кровообращения разобщаются. По БКК (большой круг кровообращения) движется венозная кровь, по МКК (малый круг кровообращения) артериальная. Новорожденные цианотичны, SatО² снижается до 30-50% . Возникает гипоксемия, что приводит к активации анаэробного гликолиза и развитию метаболического ацидоза. Наблюдающееся у детей снижение сопротивления легочных сосудов приводит к увеличению потока крови в легких и, соответственно, к перегрузке ЛП(левое предсердие) и ЛЖ(левый желудочек). Выраженная гипоксемия, ацидоз и объемная перегрузка камер сердца пагубно отражаются на сократительной функции миокарда.

У пациента прогрессируют симптомы сердечной недостаточности, развивается кардиомегалия. Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что является причиной гипервентиляции и снижения РСО2 в крови, циркулирующей в легких.

Другими метаболическими проблемами у данных пациентов являются гипогликемия и тенденция к гипотермии. Без лечения подавляющее большинство пациентов погибает в первые месяцы жизни.

  1. Сочетание D-TMC с большим ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). Это наиболее благоприятный вариант, т.к. на уровне предсердий происходит хорошее смешивание венозной и артериальной крови, что позволяет поддерживать насыщение крови кислородом на приемлемом уровне (SatО2 80 -90 %). Однако отсутствие выраженной гипоксемии не препятствует развитию сердечной недостаточности, возникающей из-за объемной перегрузки левых отделов сердца.
  2. Сочетание D-TMC с большим ДМЖП. Вследствие хорошего смешивания крови у этих пациентов отмечается минимальная артериальная десатурация. Метаболический ацидоз не развивается.

Однако объемная перегрузка левого желудочка в этой ситуации значительно возрастает за счет крови, поступающей через ДМЖП из ПЖ. Это приводит к развитию легочной гипертензии и выраженной сердечной недостаточности в течение первых нескольких недель жизни.

  1. Сочетание D-TMC с большим ДМЖП и стенозом легочной артерии. Несмотря на смешивание крови на уровне желудочков и снижение сопротивления легочных сосудов, насыщение крови остается низким из-за препятствия кровотоку по ЛА.

Выполнение процедуры Рашкинда не приносит облегчения. У пациентов отмечаются тяжелая гипоксия и ацидоз, которые могут стать причиной летального исхода в раннем возрасте. При наличии стеноза ЛА объемной перегрузки ЛП и ЛЖ не развивается и, как следствие, отсутствуют признаки сердечной недостаточности. Наличие стеноза ЛА препятствует развитию высокой легочной гипертензии.

Следует помнить, что D-TMC в любом варианте является критическим пороком сердца, требующим хирургического вмешательства в раннем возрасте.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— большинство пациентов с D-TMC — мальчики с крупной массой тела при рождении;

— средней или тяжелой степени цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, возникающий сразу или вскоре после рождения;

— выражены признаки недостаточности кровообращения (гепатомегалия, тахикардия, одышка).

б. Физикальное обследование:

— 2 тон на основании сердца не расщеплен, что связано с отсутствием в его составе легочного компонента, т.к. ЛА анатомически значительно удалена от поверхности грудной метки;

— при отсутствии у пациентов других ВПС (врожденный порок сердца) шум в области сердца не выслушивается;

— при наличии ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины определяется средней интенсивности ( 2 — 3/6 ) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП;

— при наличии стеноза ЛА на основании сердца выслушивается мягкий шум, занимающий среднюю часть систолы.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— смещение электрической оси сердца вправо;

— гипертрофия правого желудочка при изолированной D-TMC;

— гипертрофия ПЖ и ЛЖ при сочетании D-TMC с ДМЖП, ОАГ1, стенозом легочной артерии и при высокой ЛГ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— желудочко-артериальная дискордантность (аорта отходит от анатомически ЛЖ, а легочная артерия — от ПЖ);

— магистральные сосуды и выводные тракты обоих желудочков расположены параллельно (идентификация легочной артерии осуществляется по наличию бифуркации).

Важное значение имеет обнаружение и определение размеров межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП). ТМС часто сочетается с аномалиями отхождения коронарных артерий, которые обнаруживаются при поперечном сканировании магистральных артерий.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной D-TMC

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока, тем самым сохранив возможность смешивания венозной и артериальной крови при разобщенных кругах кровообращения.

б. Коррекция метаболического ацидоза, гипогликемии и гипокальцемии.

в. При тяжелой гипоксии показана оксигенотерапия с целью снижения ОЛС, что потенциально может увеличить оксигенацию крови.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

В большинстве случаев после ранней диагностики D-TMC (без ДМЖП и крупного ДМПП) в случае невозможности немедленной коррекции порока важным паллиативным мероприятием, позволяющим значительно улучшить состояние ребенка, является процедура Рашкинда. Манипуляция представляет собой расширение овального отверстия с помощью баллона. В сложенном виде через нижнюю полую вену баллон вводится в правое предсердие, затем через овальное отверстие в левое, где он заполняется физиологическим раствором и возвращается в заполненном виде в правое предсердие. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия. Процедура может выполняться как в отделениях реанимации родильных домов под ультразвуковым контролем, так и в специализированных лабораториях катетеризации под флюроскопическим и ультразвуковым контролем. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями (градиент давления более 6 мм рт.ст.) При возрасте ребенка более 30 дней эффект манипуляции часто не достигается в связи с плотной фиксацией заслонки овального отверстия к перегородке.

  1. Хирургические методы лечения

Показания к хирургическому лечению:

— при установлении диагноза показания для оперативного лечения абсолютные.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Транспозиция магистральных сосудов — Хирургическая тактика

Заболевание манифестирует в периоде новорожденное TM. Состояние ребенка зависит от наличия и размеров сообщений между большим и малым кругом кровообращения (ОАГ, ДМПП, ДМЖП), бронхиальных коллатералей, сопутствующих обструктивных поражений большого и малого круга, ОЛС (общее легочное сопротивление) и ОПСС (общее периферическое сосудистое сопротивление).

При ТМС синтактной межжелудочковой перегородкой операцией выбора является артериальное переключение. Предельный возраст для вмешательства — 3-4 недели. Если возраст ребенка больше, давление в ЛЖ менее 2/3 от системного, масса ЛЖ ниже возрастных норм, то необходима подготовка левого желудочка для осуществления в последующем системной циркуляции, что обеспечивается выполнением «двухэтапного артериального переключения». На первом этапе выполняют суживание легочной артерии для тренировки желудочка повышенным давлением и наложение системно-легочного анастомоза для обеспечения адекватного смешивания крови между малым и большим кругами кровообращения (SatО2 не должна при этом превышать 85%). Альтернативой системно-легочного анастомоза является атриосептостомия. Второй этап, т.е. артериальное переключение, выполняют при условии, если толщина стенок, объем и масса ЛЖ соответствуют возрастным нормам, давление в ЛЖ не менее 70% от системного. Обычно второй этап проводят через 5 — 6 месяцев после первого.

ТМС (Транспозиция магистральных сосудов) с дефектом межжелудочковой перегородки.

Процедура выбора — артериальное переключение, обычно ЛЖ достаточно гипертрофирован и может обеспечить системный кровоток. Оптимальный срок выполнения вмешательства – до 1 года. В дальнейшем возможность выполнения вмешательств; зависит от степени ЛГ (легочная гипертензия).

ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА. При незначительных степенях стеноза можно обойтись резекцией миокардиальных трабекул в сочетании с пластикой ДМЖП с последующим артериальным переключением. Процедурами выбора при стенозе в виде фиброзного тоннеля или обструкции ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) структурами морального клапана являются процедуры Rastelli, REV или Nikaitloh.

Считается, что удовлетворительный результат, полученный после артериального переключения, лучше великолепного, полученного после операции Rastelli. Оптимальный срок для операции Rastelli — от 6 месяцев до 4-5 лет. Процедура REV должна быть выполнена в течение первых 6 месяцев жизни.

Транспозиция магистральных сосудов — Хирургическая техника

Суживание ЛА производят синтетической тесьмой, под контролем давления и сатурации (подробнее см. «Атрезия ТК»),

Системно — легочный шунт (МБТШ) выполняют из сиптетического протеза диаметром 3 — 4 мм между брахиоцефальным стволом и правой ЛА.

Артериальное переключение. Пересекают Ао и ЛА, выделяют устья коронарных артерий и имплантируют в стенку бывшей ЛА. Перемещают ствол ЛА кпереди от аорты, реконструируют магистральные сосуды.

REV процедура. Резецируют кональную часть МЖП до фиброзного кольца ЛА с формированием прямого сообщения между ЛЖ и Ао с помощью минимальных размеров заплаты. Реконструкция пути оттока из правого желудочка выполняется путем непосредственного соединения ПЖ и ЛА с пластикой передней стенки анастомоза заплатой.

Процедур а Rastelli. ДМЖП закрывается заплатой в виде тоннеля, соединяющего ЛЖ через ДМЖП с аортой. Проксимальная ЛА перевязывается, и остатки клапана ушиваются. ПЖ и ЛА соединяются с помощью клапаносодержащего кондуита.

Специфические осложнения хирургического лечения

Артериальное переключение:

— надклапанный стеноз ЛА;

— надклапанный стеноз аорты;

— недостаточность аортального или легочного клапана;

— нарушения ритма сердца.

Процедура Rastelli:

— нарушения ритма сердца (АВ блокада);

— стеноз клапана легочного кондуита;

— стеноз ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка);

— повреждения КА (инфаркт).

Транспозиция магистральных сосудов — Послеоперационное наблюдение

  1. Пациенты, прооперированные по поводу D-ТМС (Транспозиция магистральных сосудов), наблюдаются пожизненно с интервалом 6 -12 месяцев. Цель наблюдения — диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае развития осложнений в отдаленном послеоперационном периоде.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Транспозиция магистральных сосудов (D-TMC) у новорожденных
Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

18 − 7 =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: