Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Тотальный аномальный дренаж легочных венВсе легочные вены дренируются в правое сердце.

Классификация ТАДЛВ:

— суяракардиальный (легочные вены дренируются в восходящую вертикальную вену, безымянную вену);

— кардиальный (легочные вены дренируются в правое предсердие, коронарный синус);

— инфракардиальный (легочные вены дренируются в интраабдоминальные вены).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Несмотря на различную анатомию порока, с точки зрения патофизиологии кровообращения он может классифицироваться на два типа в зависимости от наличия или отсутствия обструкции легочных вен. Немаловажным для продолжения жизни в постнатальном периоде является наличие коммуникаций между ПП (правое предсердие) и ЛП (левое предсердие) (ДМПП, ООО).

Гемодинамика необструктивного варианта ТАДЛВ аналогична большому ДМПП. Кровь из легочных вен попадает в ПП, затем в ПЖ (правый желудочек) и, при наличии ДМПП, — в ЛП. При этом количество крови, которое возвращается через ДМПП в ЛП, определяется величиной дефекта и степенью растяжимости ПЖ. Однако при любых условиях значительно большая часть крови попадает в ПЖ и циркулирует в МКК (малый круг кровообращения), вызывая объемную перегрузку ПЖ и выраженную гиперволемию МКК. Давление в ЛА (легочная артерия) при этом остается невысоким. Из-за того, что смешивание венозной и артериальной крови, поступающей из легочных вен, происходит на уровне ПП, сатурация в ЛА и аорте идентична.

При обструктивном варианте ТАДЛВ отток обогащенной кислородом крови из легочных вен затруднен. Это приводит к развитию легочно-венозной гипертензии и затем к повышению давления в ЛА и ПЖ. Создается ситуация напоминающая гемодинамику при стенозе митрального клапана. В этом случае высок риск развития отека легких, т.к. гидростатическое давление в капиллярах становится значительно выше осмотического давления крови. До тех пор, пока имеющийся ДМПП обеспечивает достаточный объем право-левого шунтирования крови, полость ПЖ остается небольшой. Левые отдела сердца, как и в случае с необструктивным вариантом ТАДЛВ, остаются «недогруженными» и имеют относительно маленький размер. Уровень насыщения крови кислородом в аорте и ЛА равный, однако его значения значительно ниже, чем при необструктивном варианте порока. Степень артериальной десатурации будет обратно пропорциональна объему кровотока по МКК.

Прогноз у пациентов с ТАДЛВ крайне неблагоприятный. Без хирургической коррекции к концу первого года жизни погибает две трети пациентов с необструктивной формой заболевания.

Причиной смерти часто является пневмония. При обструктивном варианте продолжительность жизни составляет 2 — 3 месяца.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Обструктивный вариант ТАДЛВ:

— характерен быстро прогрессирующий с рождения цианоз, который усиливается при кормлении, что связано с компрессией легочных вен пищеводом;

— одышка и признаки отека легких в неонатальном периоде.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

— умеренный цианоз с рождения;

— отставание в физическом развитии, частые бронхолегочные инфекции;

— признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия).

б. Физикальное обследование:

Обстру ктивный вариант ТАДЛВ:

— громкий II тон на основании сердца;

— в большинстве случаев шумы в области сердца отсутствуют;

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

— II тон на основании сердца расщеплен (легочный компонент II тона акцентуирован);

— слабый или средней интенсивности (не более 3/6 ) систолический шум относительного стеноза клапана легочной артерии во II м.р. слева от грудины;

— мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему потоке из ПП).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

Обструктивный вариант ТАДЛВ:

гипертрофия ПЖ (R-тип);

— реже гипертрофия ПП.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

— гипертрофия ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса в отведении Vj (следствие объемной перегрузки ПЖ);

— реже гипертрофия ПП.

  1. Эхокардиография

Диагностика ТАДЛВ основывается на отсутствии впадения всех легочных вен в левое предсердие в типичных местах.

Критерии диагностики:

— резкая дилатация правых отделов сердца;

— расширение легочной артерии;

— значительное уменьшение левых камер;

— расширенная вертикальная вена и верхняя полая вена;

— наличие ДМПП с право-левым сбросом.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. 1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригирсванным ТАДЛВ

Обструктивный вариант ТАДЛВ является экстренным показанием к операции. До момента поступления пациента в кардиохирургическую клинику должны быть предприняты следующие действия:

а. В/в инфузия препаратов простагландина Е 1, что позволит поддержать проток в открытом состоянии и обеспечить сброс крови из ЛА в аорту. Это позволит снизить риск развития отека легких и увеличит объем кровотока в БКК.

б. При наличии признаков отека легких рекомендуется перевод больного на ИВЛ с постоянным положительным давлением в конце выдоха.

в. Коррекция метаболического ацидоза.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

а. Интенсивная терапия сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. В случае возникновения метаболического ацидоза проводится его коррекция.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

При установлении диагноза ТАДЛВ с наличием маленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— установление диагноза ТАДЛВ — абсолютное показание к операции.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей

— соматической патологии;

— высокое венозное сопротивление сосудов легких.

Хирургическая тактика

Сроки операции определяются присутствием или отсутствием легочно-венозной обструкции.

При обструктивном ТАДЛВ вмешательство выполняют незамедлительно в течение первых часов после установления диагноза. Обычно это первые часы жизни ребенка.

При необструктивном ТАДЛВ хирургическое лечение может быть отложено и выполнено в течение первых месяцев жизни.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Выделяют общий коллектор ЛВ у места его впадения. Обычно коллектор имеет достаточную длину (даже в случае инфракардиального дренажа) для перемещения его в левое предсердие. Коллектор широко вскрывают, устраняя участки сужений. Широко вскрывают левое предсердие. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы (вертикальная вена и т.д.) перевязываются.

Специфические осложнения хирургического лечения

— резидуальная легочная гипертензия;

— нарушение ритма сердца (синдром слабости синусового узла), предсердные тахикардии;

— сниженный сердечный выброс из-за резидуальной обструкции путей оттока из ЛВ.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев. Продолжительность наблюдения определяется индивидуально. Осуществляется мониторирование поздних осложнений оперативной коррекции порока: стеноз легочных вен, нарушения ритма сердца.
  2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
  3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в случае, если имеется стеноз легочных вен.
  4. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока. Физическая нагрузка ограничивается у пациентов со стенозом легочных вен.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

восемнадцать + 13 =

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.