Стеноз легочной артерии у новорожденных

Стеноз легочной артерии у новорожденныхАнатомическая классификация стеноза легочной артерии:

— клапанный (90% пациентов);

— подклапанный (инфундибулярный);

— надклапанный (часто сочетается с генетической патологией синдромами Noonan и Williams);

— комбинированный.

Стеноз легочной артерии обычно сочетается с нормальными размерами ПЖ (правый желудочек) и ТК (трехстворчатый клапан).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Анатомия СЛА достаточно вариабельна. Независимо от локализации стеноза, гемодинамические нарушения характеризуются систолической перегрузкой ПЖ и, как следствие, его гипертрофией.

Выраженность систолической перегрузки ПЖ напрямую зависит от степени стеноза ЛА (легочная артерия). Прогрессирующая гипертрофия миокарда сопровождается нарастающей гипоксией и развитием фиброзной ткани. Такая морфологическая перестройка повышает риск развития жизнеугрожающих аритмий и неминуемо приведет к дилатации ПЖ и снижению его сократительной функции.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления порока зависят от степени стеноза ЛА:

— при минимальном стенозе (градиент не более 40 мм рт.ст.) клинических проявлений может не быть;

— при средней степени стеноза (градиент от 40 до 70 мм т.ст.)  пациент жалуется на одышку при физической нагрузке и утомляемость;

— при критических стенозах (градиент более 70 мм рт.ст.) нарастаю т признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, отмечаются боли в грудной клетке при физической на грузке, нередки нарушения ритма сердца.

У новорожденных с критическим СЛА наблюдается легкий цианоз кожных покровов, связанный с право-левым сбросом крови через овальное окно, и признаки сердечной недостаточности.

Физикальное обследование:

деформация грудной клетки («центральный сердечный горб») при критических стенозах у детей первых месяцев жизни;

— систолическое дрожание вдоль верхней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженное отверстие клапана ЛА);

— при клапанном СЛА во II-III м.р. слева от грудины выслушивается систолический «щелчок изгнания», II тон в точке аускультации ЛА может быть расщеплен и значительно уменьшен по интенсивности;

— средней или высокой интенсивности (2 — 5/6) систолический шум изгнания вдоль верней половины левого края грудины, интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональна степени СЛА;

— при наличии периферических стенозов систолический шум хорошо иррадиирует в подмышечные области и на спину.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (амплитуда зубца R более 20 мм в отведении Vj соответствует тяжелом у СЛА);

— гипертрофия ПП при тяжелом СЛА;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ при незначительной степени стеноза;

— у новорожденных с критическим СЛА на ЭКГ может регистрироваться гипертрофия ЛЖ, что связано с его относительно большими размерами по сравнению с гипоплазированным ПЖ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— увеличение толщины стенок ПЖ;

— деформация и изменение формы створок клапана ЛА;

— увеличение градиента давления более 40 мм рт. ст.;

— постстенотическое расширение ствола ЛА;

— обнаружение узких ветвей ЛА при наличии периферического стенозирования.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СЛА

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критическим СЛА. П оказана в / в инфузия препаратов простагландина E j, т.к. легочный кровоток в этих случаях полностью зависит от функционирования артериального протока.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока .

  1. Эндоваскулярные методы лечения

Данный вид лечения используется в основном при изолированных формах клапанного СЛА и дает хорошие ближайшие и отдаленные результаты. Баллонная вальвулопластика является процедурой выбора в лечении новорожденных с критическим СЛА.

В этом же случае для разгрузки правого сердца допустимо выполнение баллонной атриосептостомии.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— градиент давления ПЖ-ЛА более 50 мм рт. ст.;

— неэффективная баллонная ангиопластика; анатомия порока не подходит для баллонной вальвулопластики (узкое фиброзное кольцо клапан а ЛА, гипоплазированный ПЖ , первичный подклапанный стеноз).

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Пациентов со стенозом ЛА принято делить на несколько клинических групп в зависимости от тактики ведения:

— новорожденные пациенты со стенозом ЛА. Среди них выделяю т группу с «критическим» стенозом ЛА, при котором приемлемый уровень оксигенации обеспечивается ОАП;

— пациенты со стенозом ЛА старше 1 месяца.

Новорожденные с критическим стенозом ЛА — наиболее тяжелая группа пациентов. Гипоплазия ТК и ПЖ (как правило, невыраженная) имеется у 50% пациентов. Очень редко имеются ПЖ — коронарные фистулы, но коронарный кровоток от них, как правило, не зависит. Почти все пациенты пригодны для двухжелудочковой коррекции. Процедурой выбора в лечении критического СЛА, кроме эндоваскулярных методов, является наложение системно-легочного шунта. В случае неэффективной баллонной вальвулопластики проводят хирургическое лечение в объеме открытой комиссуротомии, и ссечения подклапанного стеноза, формирования /расширения ДМПП, а при Z индексе фиброзного кольца ТК менее «~3» — наложения системно-легочного шунта.

Цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне предсердий проходит в течение периода от нескольких недель до 6 месяцев, пока не пройдет ПЖ дисфункция и не уменьшится гипертрофия.

В возрасте от 6 мес. до 1 года пациентам проводят повторное ЭхоКГ обследование. Если сохраняется цианоз, то выполняется зондирование полостей сердца с измерением давления и пробой с окклюзией ДМПП баллоном. Если давление в ПП при пробе не повышено, артериальное давление стабильное, возможно эндоваскулярное или хирургическое закрытие дефекта с одномоментным разобщением системно-легочного шунта. Если при пробе с баллоном системное давление снижается, а в ПП возрастает, то повторное исследование проводят через 3 — 6 месяцев. По итогам обследования принимают решение об одножелудочковой  или полуторажелудочковой коррекции.

При некритическом стенозе в период новорожденное TM лечение показано при давлении в ПЖ , приближающемуся к системному, метод выбора — баллонная вальвулопластика. Хирургическое лечение проводится при неэффективности данной процедуры.

Манифестация стеноза ЛА позже периода новорожденное TM связана с прогрессированием стеноза в ходе естественного развития болезни. Более половины детей, имевших до года умеренный стеноз ЛА, в возрасте 5 лет имеют критический стеноз. Хирургическое лечение показано при неэффективной вальвулопластике или при анатомическом типе стеноза, не пригодном для данной методики.

Хирургическая техника

Бикавальная канюляция, подключение ИК. Для обеспечения сухого операционного поля устанавливают дренаж ЛЖ , легочные артерии пережимают турникетами.

Клапанный стеноз. Доступ — продольная артериотомия ЛА до кольца клапана. Открытая комиссуротомия. Если стеноз остается, можно выполнить разрезы от комиссур вдоль стенок ЛА.

Если клапан деформирован, то выполняется частичная или полная вальвулоэктомия.

Подклапанный стеноз. Доступ — через вентрикулотомию в области ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка), необходимо сочетать с ревизией клапана ЛА.

Иссекаю тгипертрофированные мышечные трабекулы ВОПЖ .

Если клапан ЛА деформирован — выполняют его вальвулоэктомию. ПЖ либо ушивают двойным обвивным швом, либо выполняют пластику заплатой из аутоперикарда.

Надклапанный стеноз. Продольное рассечение ЛА и пластика аутоперикардиальной заплатой.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— недостаточность клапана ЛА — данное состояние удовлетворительно переносится пациентами в среднесрочном периоде наблюдения, в отдаленном периоде необходимо протезирование клапана легочной артерии;

— повреждение проводящей системы сердца;

— ятрогенный ДМЖП;

— повреждение септальных ветвей КА, ОА и, как следствие, инфаркт.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным СЛА индивидуальна и зависит от результатов операции и наличия нарушений гемодинамики.
  2. Пофилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от его исходной анатомии.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Стеноз легочной артерии у новорожденных
5 (100%) проголосовало 2

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

четырнадцать − 13 =

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.