Стеноз аорты

Стеноз аортыАнатомическая классификация стенозов аорты:

  1. Клапанный СА, сочетающийся с различными вариантами патологии аортального клапана (от бикуспидального клапана аорты до одностворчатого).
  2. Подклапанный СА — может наблюдаться изолированно или в составе «Shoe комплекса» или СГЛОС (синдром гипоплазии левых отделов сердца).

Виды подклапанного стеноза:

— дискретная субаортальная мембрана (вызывает турбуленцию, способную повредить створки АоК (аортальный клапан) и привести к развитию аортальной недостаточности);

— «тоннель» (диффузный подклапанный стеноз);

— асимметричная гипертрофия МЖП (при гипертрофической кардиомиопатии).

  1. Надклапанный СА (самый редкий тип). Сужение наблюдается на уровне синотубулярного соединения корня аорты (сопряжено с синдромом Williams).

Функциональная классификация СА:

  • «критический аортальный стеноз новорожденных» (системная циркуляция осуществляется через ОАП (открытый артериальный проток);
  • выраженный СА (градиент Л Ж — А о более 60 мм рт.ст.);
  • умеренный СА (градиент Л Ж — А о 30 — 60 мм рт.ст.);
  • незначительный СА (градиент Л Ж — А о менее 30 мм рт.ст.).

Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает.

Аортальный стеноз. От чего устает сердце

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Независим о от локализации стеноза (подклапанный, клапанный или надклапанный), гемодинамические нарушения характеризуются систолической перегрузкой ЛЖ (левый желудочек) и, как следствие, его гипертрофией. Выраженность систолической перегрузки ЛЖ напрямую зависит от степени стеноза. Прогрессирующая гипертрофия миокарда и сохраненная сократительная функция ЛЖ длительное время компенсирую т имеющийся анатомический дефект. Однако морфологи ческая перестройка ЛЖ повышает риск развития жизнеугрожающих аритмий (1 -2 % пациентов погибают внезапно). Внезапная аритмическая смерть особенно характерна для пациентов с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (асимметричный вариант гипертрофической кардиомиопатии). При критическом СА у новорожденных прогноз целиком зависит от функционирования артериального протока, по которому кровь шунтируется из ЛА в аорту. Тем самым происходит разгрузка МКК (малый круг кровообращения) и купирование гипоперфузии в БКК (большой круг кровообращения). Критический СА новорожденных часто сочетается с различной степенью выраженности гипоплазией структур левого сердца (митрального клапана, левого желудочка, восходящей аорты), эндокардиальным фиброэластозом (значительно влияет на растяжимость левого желудочка), коарктацией и перерывом дуги аорты.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления порока зависят от степени стеноза:

— при незначительном и умеренном стенозе клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке;

— при выраженном стенозе (пиковый градиент более 60 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли в грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения;

— у новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

б. Физикальное обследование:

— дети со СА имеют нормальное физическое развитие;

артериальное давление в большинстве случаев нормальное (при тяжелом стенозе наблюдается низкое пульсовое давление);

— у пациентов с надклапанным СА может наблюдаться более высокое давление на правой руке, что является следствием эффекта «Coanda» (при надклапанном СА стенотический поток направлен непосредственно в безымянную артерию);

— систолическое дрожание вдоль верхней половины правого края грудины, над грудиной и на сонных артериях;

— пра клапанном СА во II— III м.р. справа от грудины выслушивается систолический «щелчок изгнания», II тон в точке аускультации аорты чаще всего нормальный или умеренно ослаблен, а также может быть пародоксально расщеплен при тяжелом СА;

— средней интенсивности (2 — 4/6) систолический шум изгнания хорош о выслушивается во II межреберье слева от грудины с иррадиацией на спину и верхушку сердца, интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональна степени СА;

— СА может быть составляющей частью или проявлением врожденных генетических и хромосомных аномалий (надклапанный СА при синдроме Williams).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— признаки гипертрофии ЛЖ появляются, как правило, при тяжелой степени СА;

— корреляция между степенью СА и выраженностью признаков гипертрофии ЛЖ на ЭКГ относительно слабая.

  1. 2. Эхокардиография

Рекомендации по выполнению исследования

Ультразвуковая диагностика всех видов стеноза аорты (подклапанного, клапанного и надклапанного) не представляет существенны х трудностей.

Критерии диагностики

Пи подклапанном стенозе отмечается наличие мембраны (компонентов митрального клапана или утолщенной МЖП ) в выводном тракте ЛЖ .

Для клапанного СА характерны следующие признаки:

— ограничение расхождения створок клапана в систолу, их утолщение, «куполообразное» движение, повышение градиента давления на клапане;

— часто уменьшение количества створок (бикуспидальный клапан);

— постстенотическое расширение восходящей аорты;

— регургитация на измененном АоК.

Признаки надклапанного стеноза аорты:

— сужение аорты, как правило, в сино-тубулярной части;

— изменение камер сердца при всех формах СА со значимым сужением характеризуется гипертрофией ЛЖ .

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СА

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критическим СА и декомпенсированные пациенты перед хирургическим вмешательством или баллонной вальвулопластикой. Новорожденным показана в/в инфузия препаратов простагландина Е х, т.к. системный кровоток в этом случае полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются допмин и мочегонные препараты.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа СА или его тяжести.

в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока .

  1. Эндоваскулярные методы лечения

Показанием для баллонной дилатации СА является только вариант клапанного стенозирования с наличием критически высокого градиента давления. Возрастных ограничений для проведения процедуры не существует. Как правило, баллонная дилатация аортального клапана бывает менее эффективной, чем вальвулопластика клапана легочной артерии. Часто приходится повторять процедуру, имеется высокий риск постпроцедурного эндокардита.

Баллонная дилатация подклапанного стеноза не используется в связи с неэффективностью.

Не столь эффективно и выполнение эндоваскулярной дилатации надклапанных сужений и стеноза бикуспидального клапана аорты.

Стеноз аортального клапана: эндоваскулярное лечение (видео)

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

  • вы раженная клиническая симптоматика, недостаточность кровообращения, почечная недостаточность при любом градиенте;
  • градиент давления более 50 мм рт.ст.;
  • подклапанный стеноз в виде дискретной мембраны при градиенте > 30 мм рт.ст.;
  • подклапанный стеноз в виде фиброзного туннеля при градиенте > 50 мм рт.ст.;
  • градиент менее 30 мм рт.ст. при сопутствующей аортальной недостаточности АоК.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика:

Принципиальный выбор тактики при коррекции критического СА у новорожденных — это одножелудочковая коррекция (процедура Norwood) или двухжелудочковая коррекция. Начинать с двухжелудочковой коррекции, а затем переходить на одножелудочковую — неприемлемо из-за плохих результатов.

Для выбора тактики используют «Rhodes score». Двухжелудочковая коррекция возможна, если:

— площадь митрального клапана более 4,75 с м /м 2 поверхности тела;

— отношение длинника ЛЖ к длиннику сердца более 0,8;

— диаметр дуги аорты более 3,5 с м /м 2 поверхности тела;

— масса ЛЖ более 35 г/м2 поверхности тела.

Если хотя бы один из факторов «Rhodes score» меньше данных величин, необходимо склоняться в пользу одножелудочковой коррекции.

Кроме того, возможно использовать CHSS калькулятор.

При выборе в пользу двухжелудочковой коррекции в первую очередь выполняют баллонную вальвулопластику. В ряде случаев её возможно дополнить баллонной атриосептостомией.

Показания для атриосептостомии:

— смешивание крови на фоне инфузии простагландина,

— глубокая гипоксемия,

— метаболический ацидоз,

— гипотензия.

Раннее обеспечение антеградного кровотока через аортальный клапан создает условие для адекватного развития клапана аорты и дуги аорты.

Выбор между вальвулопластикой и открытой вальвулотомией зависит от личных предпочтений. Как правило, баллонная вальвулопластика сопровождается меньшей смертностью, но чаще дает аортальную регургитацию.

В случае, если после выполнения вальвулопластики развивается аортальная недостаточность, проводят открытую вальвулотомию и пластику аортального клапана.

При недостаточно развитом фиброзном кольце аортального клапана (Z индекс менее «-3») применяют протезирование аортального клапана.

У новорожденных и детей первого года жизни предпочтения отдают аллографтам или легочному аутографту (процедура Ross или Ross-Konno). В более старшем возрасте возможно применение механических протезов после расширения фиброзного кольца (классическая процедура Коппо).

Пациенты с клапанным стенозом часто имеют бессимптомное течение болезни в детстве, в дальнейшем створки АоК фиброзируются, что приводит к манифестации аортального стеноза.

По прошествии периода новорожденноеTM баллонная вальвулопластика выполняется только при стенозе трехстворчатого клапана аорты. Во всех остальных случаях лучших результатов позволяет достичь хирургическая вальвулотомия. В ряде случаев (узкое фиброзное кольцо клапана, грубые изменения на створках) показано протезирование аортального клапана.

Подклапанный и надклапанный стеноз как правило манифестируют в возрасте старше 1 года. При подклапанной мембране и диффузном подклапанном стенозе выполняют резекцию мембраны и септальную миэктомию из выходного отдела левого желудочка. Если гипоплазии фиброзного кольца нет, то выполняют модифицированную процедуру Konno-Rastan. В случае если клапан значительно изменен или имеется гипоплазия фиброзного кольца, производят классическую процедуру Konno-Rastan  для устранения обструкции на обоих уровнях. При гипертрофической кардиомиопатии пациенты, как правило, становятся симптомными во второй-третьей декаде жизни. Выполняется септальная миэктомия или, при выраженном стенозе, модифицированная процедура Konno-Rastan.

Надклапанный стеноз подлежит хирургическому лечению. Вмешательство не стоит откладывать при признаках развития недостаточности АоК.

Хирургическая техника

Монокавальная канюляция, высокая канюляция аорты, кардиоплегия может быть ретроградной при выраженной аортальной недостаточности.

Открытая вальвулотомия. Выполняется стандартная косая аортомия к некоронарному синусу аорты. Острым путем разделяют створки по комиссурам до стенки аорты. При наличии сросшийся комиссуры, формирующей бикуспидальный клапан аорты, её можно разделить не доходя 1-2 мм до стенки аорты.

Септальнаям иэктомия выполняется через аортотомию. С помощью скальпеля высекают гипертрофированные участки МЖП, начиная с самого выступающего участка, и продолжают по всей длине места сужения.

Резекцию дискретной мембраны выполняют через аортотомию. После высечения мембраны процедура дополняется септальной миэктомией для предотвращения рецидива.

Модифицированная процедура KonnoRastan. Рассечение МЖП проводится через ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка). Перегородку рассекают продольно немного косым разрезом, начинающимся в области комиссуры между правой и левой коронарной створкой, резецируют утолщения на перегородке. Выполняют пластику ДМЖП синтетической заплатой для увеличения размера ВОЛЖ. Правую вентрикулотомию закрывают с помощью обвивного шва или заплаты.

Классическая процедура KonnoRastan выполняется как модифицированная с той лишь разницей, что разрез МЖП продолжают через фиброзное кольцо аортального клапана. Аортальный клапан протезируют аортальным аллографтом. У маленьких детей для протезирования применяют биопротезы ауто- и аллографты.

Процедура Ross. Производится протезирование аортального клапана легочным аутографтом без пластики ВОЛЖ.

При необходимости протезирования клапана механическим протезом используют максимально возможный размер протеза (при этом меньше тромботических осложнений, дольше срок адекватного функционирования). Операцию протезирования откладывают по возможности на максимально длительный срок.

При локальном надклапанном стенозе иссекают участок аорты с формированием анастомозом «конец-в-конец». В остальных случаях проводят пластику аорты синтетическими заплатами с расширением одного (каплевидная заплата) или двух (Y-образная заплата) синусов Вальсальвы. Возможно дополнить процедуру эндартерэктомией для предотвращения рестенозов.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— недостаточность АоК;

— резидуальный стеноз ВОЛЖ;

— ишемия миокарда;

— повреждение проводящей системы сердца, ятрогенный ДМЖП.

Послеоперационное наблюдение

  1. Все пациенты, перенесшие хирургические вмешательства или баллонную вальвулопластику по поводу СА, наблюдаются пожизненно (оценивается риск рестенозов, наличие регургитации, осуществляется контроль функции клапанного протеза). Риск формирования рестенозов меньше, если вмешательство выполнено в возрасте старше 10 лет.

2.Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.

  1. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Стеноз аорты
5 (100%) проголосовало 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

десять + 2 =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: