Склеродермия — этиопатогенез, клиника, лечение

Болезнь склеродермияСклеродермия — полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Выделяют ограниченные (кожные) я системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением заболевания. Женщины болеют значительно чаще мужчин.

Болезнь склеродермия

Этиопатогенез.

В основе заболевания — возникновение дисрегуляции в синтезе соединительной ткани. Основным патогенетическим звеном является нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. Аутоиммунные патогенетические факторы также присущи склеродермии. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным с хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, коллагену и др. В качестве провоцирующих выступает ряд факторов раз-личного происхождения, прежде всего, эндокринных.

Клиника.

Ограниченные (кожные) формы склеродермии, в свою очередь, подразделяются на бляшечную (морфеа), линейную и мелкоочаговую склеродермию.

Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую (CREST-синдром — кальциноз /С/, феномен Рейно /R/, поражение пищевода /Е/, склеродактилия /S/, телеангиэктазии /Т/) идиффузную (прогрессирующий системный склероз) формы.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. В дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется лиловый (сиреневый) венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса.

В таком состоянии или медленно увеличиваясь в размерах склеродермическая бляшка может существовать месяцы и даже годы. В дальнейшем на этом месте формируется атрофия (кожа становится сухой, гладкой, рисунок отсутствует), возможны дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос.

На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии (участок «западения» кожи из-за гибели подкожной клетчатки).

При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка, или напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы склеродермии типична достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развивающееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с годами приводит к ее гипотрофии, отставании в росте. Склеродермия типа «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен») чаще встречается у женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко, особенно у более молодых пациенток, в анамнезе имеются указания на гинекологические заболевания или операции.

Помимо поражений кожи у женщин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области. У мужчин также возможно развитие этой клинической формы склеродермии. Но у них типичной является локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры).

Для этой формы заболевания характерно появление папул белого и сиреневого цвета, которые быстро трансформируются в очаги атрофии кожи белого цвета. Часто отмечаются умеренный гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов.

Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием блестящих сухих бляшек, на поверхности которых видны проявления фолликулярного кератоза. В отличие от других клинических форм ограниченной склеродермии мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается чувством зуда или жжения кожи, особенно при поражении наружных гениталий у женщин.

Необходимо отметить, что у одного пациента возможно сочетание разных клинических форм заболевания.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии патогенетическое. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД4 раза в сутки внутримышечно, на курс — 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина (0,5 в сутки, длительность курса — 3-6 месяцев).

При мелкоочаговой склеродермии назначают курсы унитиола внутримышечно. Используются также фонофорез топических стероидов, физиотерапия токами д’Арсонваля.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Выделяются два клинических варианта: диффузная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) и акросклеротическая форма системной склеродермии (CREST — синдром).

Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов. Такие больные лечатся у терапевтов.

Поражение кожи диффузное, быстро прогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Отек очень плотный, ямка при надавливании не образуется. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащими тканями. Движения затрудняются, исчезает мимика.

Развивается атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц. Часто регистрируется синдром Рейно.

Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (прежде всего пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании часто повышаются острофазовые показатели (СОЭ, содержание сиаловых кислот, СРБ, фибриногена и др.), выявляются антинуклеарный фактор и противоядерные антитела.

Для акросклеротической формы (CREST -синдрома) характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно, который в течение длительного времени (месяцы и даже годы) может быть ее единственным проявлением. Позднее возникает отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица: оно становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него формируются кисетообразные складки.

Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеангиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поражается пищевод. На ранних стадиях его поражение (снижение перистальтики) выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа или с помощью кимографии.

Позднее больных начинает беспокоить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием стенок последнего. На втором месте по частоте поражения — легкие. На ранних этапах их поражение выявляется при рентгенографии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиброз с соответствующей клинической и рентгенологической симптоматикой. Наиболее неблагоприятно прогностически поражение почек.

Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хроническом течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются преимущественно на поздних стадиях болезни.

Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной склеродермии является Д-пеницилламин. В комплексной терапии используются препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, витамины, физиотерапия. Лечение курсовое. Пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

По материалам: health-medicine.info

Опрос:

Есть ли у Вас опыт применения антидепрессантов?

Посмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

5 × один =

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.