Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

Синдром гипоплазии левых отделов сердца«Синдром гипоплазии левых отделов сердца» (СГЛОС) — совокупность врожденных пороков развития ССС, характеризуемая выраженной гипоплазией или отсутствием полости ЛЖ и выраженной гипоплазией восходящей аорты в сочетанием с гипоплазией/атрезией митрального клапана. Кровообращение зависит от ПЖ, который кровоснабжает весь организм (МКК (малый круг кровообращения)и БКК (большой круг кровообращения) через ОАП (открытый артериальный проток). Необходимо наличие ДМПП для полного смешивания венозного возврата из БКК и МКК.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Внутриутробно существование порока не оказывает влияние на развитие плода, т.к. ПЖ обеспечивает системный кровоток через ОАП. Коронарная и церебральная перфузия обеспечивается ретроградно. После рождения сосудистое сопротивление МКК снижается, артериальный проток закрывается. В этом случае весь поток крови из легких направляется в гипоплазированные левые отделы сердца, которые не в состоянии обеспечить адекватную гемодинамику по БКК. Происходит снижение системного кровотока, развивается «циркуляторный шок» и метаболический ацидоз. При наличии небольшого ДМПП, не обеспечивающего адекватный лево-правый сброс и тем самым разгрузку ЛП, может развиться отек легких. Таким образом, жизнь пациента после рождения зависит от «качества» функционирования артериального протока и наличия большого ДМПП.

Прогноз при СГЛОС неблагоприятный. Практически все пациенты погибают в первые месяцы жизни при нарастающих явлениях гипоксемии и ацидоза.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания возникают вскоре после рождения:

— тахикардия, одышка, хрипы в легких, слабый периферический пульс;

-цианоз может быть не выражен, чаще пациенты имеют голубой оттенок кожи;

— гепатомегалия;

— ритм галопа.

б. Физикальное обследование:

— отсутствует расщепление II тона на основании сердца;

шумы в области сердца обычно отсутствуют.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

-гипертрофия ПЖ (редко гипертрофия ЛЖ).

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— резкое уменьшение объема, размеров ЛЖ (левый желудочек не участвует в формировании верхушки);

— гипоплазия или атрезия митрального клапана;

— гипоплазия восходящей аорты;

— ПЖ увеличен, резко расширен ствол ЛА;

— ДМПП с лево-правым сбросом;

— при резком сужении восходящей аорты кровь поступает в большой круг кровообращения через расширенный артериальный проток.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СГЛОС

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина E1 с целью препятствовать закрытию артериального протока.

б. По показаниям выполняется интубация трахей с последующей ИВЛ.

в. Коррекция метаболического ацидоза.

г. Пациенты со СГЛОС должны быть осмотрены генетиком, офтальмологом и неврологом с целью выявления тяжелых сопутствующих аномалий, определяющих дальнейший прогноз на жизнь.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

При установлении диагноза СГЛОС с наличием маленького/ рестриктивного ДМПП для увеличения объема лево-правого сброса и разгрузки ЛП проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— установленный диагноз СГЛОС.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— недоношенность (срок гестации < 34 недель);

— малый вес при рождении (< 1500-1800 г);

— сочетание с другими врожденными аномалиями развития;

— выраженная регургитация на ТК;

— выраженная дисфункция ПЖ;

— ОЛС > 10 ед. или > 7 после применения вазодилататоров.

Хирургическая тактика

Заболевание манифестирует в первые несколько часов жизни, что является поводом дня дополнительного обследования и, в случае обращения в специализированное медицинское учреждение, для оперативного вмешательства. При сбалансированном кровотоке оперативное лечение показано в возрасте до 1 года при отсутствии признаков легочной гипертензии. Также у детей старше 1 месяца при несбалансированном кровотоке возможны суживание правой и левой ЛА и иссечение МПП для обеспечения адекватного смешивания крови и тренировки ПЖ.

Процедурой выбора при отсутствии возможности для трансплантации сердца является этапная гемодинамическая одножелудочковая коррекция. Гемодинамическая коррекция проводится в соответствии с принципами, описанными для атрезии трехстворчатого клапана. Вариант первого этапа коррекции  — процедура Norwood.

В случае выраженной гипоплазии восходящей аорты (диаметр менее 2,5 мм) операцией выбора является трансплантация сердца.

Хирургическая техника

Первый этап — процедура Norwood.

Хирургический доступ: срединная стернотомия. Монокавальная канюляция в ушко ПП, артериальная канюля устанавливается в ствол ЛА. Ветки ЛА обжимаются турникетами для 20 минутного охлаждения до центральной температуры 20°. Выделяется восходящая аорта. Восходящая аорта и ствол ЛА продольно вскрываются, накладывается анастомоз «бок-в-бок», ОАП резецируется, дефект в стенке неоаорты закрывается ксеноперикардиальной заплатой, дополнительно расширяющей дугу аорты. После этого возможно перемещение канюли в неоаорту. Производится поперечное отжатие неоарты с проведением кардиоплегии, системной перфузии и согревания. Ветви ЛА отсекаются от ствола ЛА, выполняется пластика дефекта стенки ЛА PTFE заплатой или ксеноперикардиальной заплатой. Иссекается МПП для формирования общего предсердия. Во время гипотермического ареста возможно проведение регионарной перфузии головного мозга, для этого предварительно накладывают анастомоз между PTFE протезом и брахиоцефальным стволом. Аортальную канюлю перемещают в PTFE протез, позднее при перемещении аортальной канюли в неоаорту протез лигируют (если предполагают использовать анастомоз Sano) или соединяют с ЛА (если используется классический МБТШ).

Источником для кровоснабжения МКК является МБТШ (модифицированный Блелок-Тауссиг шунт (анастомоз)) или шунт Сано (соединение PTFE протезом ПЖ и русла МКК). Выбор диаметра протеза осуществляется в зависимости от веса ребенка.

Второй и третий этапы гемодинамической коррекции не отличаются от таковых при диагнозе «Атрезия ТК».

Специфические осложнения хирургического лечения:

— сердечная слабость вплоть до шока;

— нарушения ритма сердца.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, функциональное состояние желудочков и ритм сердца.
  2. Медикаментозная терапия симптоматическая.
  3. В случае выполнения процедуры Фонтена ведение пациента аналогично больным с АТК.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)
4.91 (98.18%) проголосовало 11

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

1 × 1 =