Прогрессирующий супрануклеарный паралич

В 1964 г. J.C. Steele, J.C. Richardson, J . Olszewsky на примере 9 пациентов описали симптомокомплекс, включавший супрануклеарную офтальмоплегию, дистоническую ригидность шеи и верхней части туловища, псевдобульбарный паралич, деменцию, менее постоянными были пирамидные и мозжечковые симптомы. Заболевание обычно начиналось на шестом десятилетии жизни, характеризовалось прогрессирующим течением и приводило к летальному исходу через несколько лет от начала.

Характер поражения вещества мозга

Авторами был установлен дегенеративный характер поражения вещества мозга, преимущественно ствола, базальных ганглиев и мозжечка, заболевание получило название: «прогрессирующий супрануклеарный паралич», или «синдром Стила Ричардсона—Ольшевского».

По данным морфологических исследований, по частоте встречаемости среди различных форм паркинсонизма доля ПСП составляет 2,2% (leilinger К., 1986), соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин равно 1,5:1.

Этиология данного заболевания остается неизвестной.

Патоморфологическая картина

Патоморфологическая картина ПСП, подробно описанная J.C. Steclej J.C. Richardson, J. Olszewsky, характеризуется утратой нейронов в базальных ганглиях, стволе мозга и мозжечке; глиозом, выраженным в тех же зонах, грануловакуольной дегенерацией; сплетениями нейрофибрилл; демиелинизацией, объясняющейся потерей нейронов. Преимущественна локализация патоморфологических изменений — бледный шар, субталамическое тело, красное ядро, черная субстанция (в большей степени — компактная зона), голубое пятно, верхние бугорки четверохолмия околоводопроводное серое вещество, покрышка моста и среднего мозга, зубчатое ядро мозжечка с демиелинизацией верхних мозжечковых ножек, претектальная область, ядра III, IV, VT и вестибулярная порция VIII ядре черепно-мозговых нервов при интактности коры полушарий и мозжечка (иногда отмечается потеря клеток Пуркинье).

По данным L.I. Goble et al. (1988), средний возраст лиц, у которых начинается заболевание, составляет 62,9 + 6,4 года. При этом первые симптомы появляются в возрасте менее 60 лет у 30%, от 60 до 69 лет — у 56% и старше 69 лет — у 14% больных.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания представлена следующими симптомами (Steele J.C. et al., 1964; Goble L.I. et al., 1988; Кадыков A.C., Переседова A.B., 1997; Яхно Н.Н. и др., 1997; Левин О.С., 2002).

  1. Супрануклеарная офтальмоплегия. В начальной стадии нарушаются лишь движения глазных яблок вниз. Больные часто предъявляют жалобы на ухудшение зрения, что может быть связано с невозможностью фиксировать взор на объектах, расположенных по периферии, из-за чего люди не могут читать книгу, не видят пищу. Движения головы и шеи не компенсируют глазодвигательные нарушения. Постепенно присоединяются расстройства движения глазных яблок вверх, а затем и в горизонтальной плоскости. Одновременно отмечаются нарушения произвольных и содружественных движений при слежении за двигающимся объектом и сохранность движений глазных яблок при фиксации взгляда и пассивных поворотах головы в противоположные стороны, что названо «а dollshead phenomenon». В терминальной стадии заболевания офтальмоплегияможет носить интрануклеарный характер.
  2. Дистоническая ригидность шеи и верхней части туловища с характерной экстензорной позицией головы.
  3. Брадикинезия, умеренная ригидность конечностей при отсутствии тремора.
  4. Псевдобульбарные симптомы: дисфагия, дисфония, дизартрия.
  5. 5. Частые падения, связанные с нарушением постуральных рефлексов, а также зрительного контроля при передвижении, что обусловлено глазодвигательными расстройствами и экстензорной позицией головы.
  6. 6. Когнитивные нарушения: снижение памяти, замедление процессов мышления, эмоциональные изменения, нарушение способности манипулировать приобретенными навыками. Расстройства высших корковых функций в виде афазии, апраксии, агнозии при данной патологи не описаны. Наиболее частым и ранним проявлением является забывчивость. В литературе отмечено, что больные с данной патологией иногда не могут сразу ответить на самые простые вопросы, но после длительного размышления дают правильные ответы. Это объясняется выраженной замедленностью психической деятельности. Описаны эмоциональные нарушения разных видов: на ранних этапах — чаще раздражительность и депрессия, на поздних — апатия, аспонтанность.
  7. Пирамидные и мозжечковые симптомы (менее постоянны).
  8. Начало заболевания после 40 лет, чаще в возрасте 60—69 лет.
  9. Медленное прогрессирование заболевания.

Начальными проявлениями заболевания, по данным L.I. Goble et al., в 62% случаев являются нарушения походки и/или падения, и 22% — изменения когнитивных функций. Глазодвигательные расстройства, дизартрия, дисфагия в самом начале заболевания встречаются не более чем в 8% случаев. Средняя продолжительность жизни составляет 9—10 лет. Причины летального исхода — чаще всего аспирационная пневмония или истощение.

Эффективного лечения нет.

В нейровизуализационной картине ПСП и ДЭ также имеются существенные различия. Если для ДЭ характерны мелкие постинфарктные кисты в белом веществе полушарий, подкорковых узлах, мозжечке и лейкоареоз, то при ПСП наблюдаются:

  • атрофия среднего мозга и расширение четверохолмной цистерны;
  • расширение четвертого желудочка;
  • атрофия лобной и височной долей, мозолистого тела.

По материалам: health-medicine.info

Опрос:

Хотите ли Вы, чтобы Ваши дети стали врачами?

Посмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич
Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

5 × четыре =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: