Пемфигоиды — буллезный и рубцующий пемфигоиды

буллезный пемфигоидПемфигоиды относятся к группе пузырных дерматозов. В отличие от пузырчатки, происходит отслоение эпидермиса от дермы. Таким образом, покрышкой пузыря является весь эпидермис. Выделяют буллезный и рубцующий пемфигоиды.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид является относительно доброкачественным заболеванием. Болеют преимущественно лица пожилого возраста.

Этиопатогенез. Расслоение базальной мембраны при этом заболевании обусловлено аутоиммунными нарушениями. Следует помнить, что иногда буллезный пемфигоид возникает как паранеопластическое заболевание.

Клиника. Для заболевания характерно образование напряженных пузырей, расположенных на эритематозном фоне. Появление пузырей и их новые подсыпания часто сопровождаются подъемом температуры и зудом. Содержимое пузырей серозное, реже геморрагическое. Поражение кожи обычно распространенное, симметричное.

Локализация высыпаний разнообразная, чаще поражается кожа живота, сгибательных поверхностей конечностей, кистей и стоп. Поражение слизистых оболочек обычно не наблюдается. В отличие от истинной пузырчатки, пузыри напряженные, стойкие. При их вскрытии образуются эрозии, не имеющие тенденции к периферическому росту и довольно быстро эпителизирующиеся. Симптом Никольского отрицательный (возможно небольшое, на несколько миллиметров, до 0,5 см, отслоение эпидермиса при потягивании пинцетом за край покрышки пузыря).

Течение заболевания хронически рецидивирующее. Возможен летальный исход из-за развития осложнений (интоксикация, сепсис и т. д.). При микроскопическом исследовании мазков-отпечатков со свежих эрозий акантолитические клетки не выявляются. Характерно большое количество эозинофилов в периферической крови и мазках-отпечатках. Гистологически пузырь расположен между эпидермисом и дермой. При иммунофлюоресцентном исследовании выявляют иммуноглобулины G, фиксированные в области базальной мембраны.

Пациентов обследуют для исключения неоплазмы.

Лечение проводят системными глюкокортикостероидами (суточная доза преднизолона — 40-60 мг). После достижения положительного результата суточную дозу стероидов медленно снижают до полной отмены. В дальнейшем нередко возникают рецидивы заболевания.

Наружная терапия обычно симптоматическая, но при появлении единичных пузырей можно ограничиться только наружными стероидами, без назначения системной терапии.

Рубцующий пемфигоид

Заболевание встречается достаточно редко. Поражаются преимущественно слизистые оболочки. Кожа страдает редко. Болеют чаще пожилые женщины.

Этиопатогенез. Так же как и при буллезном пемфигоиде, в основе болезни аутоиммунный механизм. Аутоантитела образуются к базальной мембране.

Клиника. Обычно поражаются конъюнктива и слизистые оболочки рта и гениталий. На фоне умеренной эритемы образуются напряженные пузыри, при вскрытии которых формируются глубокие эрозии. Заболевание протекает хронически рецидивирующе. Постепенно формируются рубцовые изменения, которые могут приводить к слепоте, стриктурам пищевода, влагалища, уретры и т. н

Диагностика. Диагноз подтверждается гистологически и при помощи иммунофлюоресцентных методик (фиксация IgGв зоне базальной мембраны).

Лечение малоэффективно. Использование системных кортико-стероидов нецелесообразно. В ряде случаев оправдано использование топических стероидов.

По материалам: health-medicine.info

Опрос:

Сколько часов в cутки Вы обычно спите?

Посмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

три + один =

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.