Открытый артериальный проток у детей

Открытый артериальный проток у детейОАП — коммуникация, обеспечивающая в антенатальной жизни фетальную циркуляцию крови. У доношенных новорожденных функциональное закрытие артериального протока происходит впервые 10 -15 часов после рождения, анатомическое — в течение 2-3 недель. Типичная локализация — с левой стороны аорты. Начинается от места соединения перешейка аорты с нисходящей аортой, впадает в устье левой легочной артерии. Возможны другие варианты расположения ОАП (открытый артериальный проток), как правило, сочетающиеся с различными пороками развития ССС (сердечно-сосудистая система).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Гемодинамика ОАП аналогична ДМЖП. К особенностям следует отнести локализацию лево-правого шунта крови на уровне аорты и ЛА, и систолодиастолический характер потока крови.  Направление и объем сброса при ОАП определяются различной величиной давления в аорте и в ЛА, а также морфологией протока (диаметр, длина, извитость).

Как и при ДМЖП , наибольшую объемную перегрузку при ОАП испытывают ЛА(легочная артерия), ЛП(левое предсердие) и ЛЖ(левый желудочек), что сопровождается их дилатацией. Длительная объемная перегрузка МКК (малый круг кровообращения) приводит к развитию легочной гипертензии. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается.

Большой проблемой ОАП может стать для новорожденных со сроком гестации менее 30 — 32 недель и весом менее 2000 г. У таких новорожденных с улучшением оксигенации крови проток не спазмируется, что связан о с недоразвитием мышечного слоя протока и его низкой чувствительностью к кислороду. Кроме того, в крови недоношенных новорожденных высока концентрация простагландина Е2. Гиперволемия МКК(малый круг кровообращения) осложняется повышением жесткости легочной ткани и вынуждает к длительной вентиляции легких и оксигенотерапии, что является риском развития бронхолегочной дисплазии.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

— дети с малым размером ОАП асимптомны;

— при средних и больших ОАП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания, очаговые ателектазы), «высокий» пульс на периферии и большие значения пульсового давления (при больших ОАП диастолическое АД снижается вплоть до ноля);

— как правило, недоношенные новорожденные демонстрируют некоторое улучшение в состоянии на первой неделе жизни.

Если в течение этого времени не удалось снять пациента с ИВЛ, либо возникает потребность в использовании ее более «жестких» параметров, следует заподозрить наличие гемодинамически значимого ОАП,

У новорожденных, находящихся на самостоятельном дыхании, первыми симптомами заболевания могут быть эпизоды апноэ и брадикардия;

— при развитии высокой легочной гипертензии появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов на нижней половине тела.

б. Физикальное обследование:

— деформация грудной клетки («сердечный горб») при большом ОАП и значительной дилатации ЛЖ;

— систолическое или систолодиастолическое дрожание на основании сердца (больше слева);

— средней или высокой интенсивности (2 — 4/6 ) систолодиастолический («машинный») шум в левой подключичной области, у новорожденных шум чаще систолический, что связано с физиологической ЛГ;

— нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

— у лиц с высокой ЛГ отмечается акцент II тона в проекции аускультации ЛА, исчезновение шума и цианоз нижней половины тела (при наличии обратного сброса из ЛА в аорту).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— ЭКГ в норме у пациентов с гемодинамически незначимым ОАП;

— гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при средних и больших размерах ОАП);

— гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

  1. Эхокардиография

Рекомендации по выполнению исследования

Наличие открытого артериального протока легко обнаруживается с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным допплеровским исследованием. Локация проводится из парастернальной проекции по длинной оси легочной артерии, иногда бывает полезной супрастернальная позиция. Артериальный проток визуализируется в виде дополнительного сосуда, соединяющего нисходящую аорту и бифуркацию легочной артерии, обычно расположенного несколько ближе к левой ветви. Сбросовый поток направлен, как правило, из аорты в легочную артерию, при высокой ЛГ сброс может быть не виден или определяется поток в нисходящую аорту.

Критерии диагностики:

— увеличение объема ЛЖ и ЛП;

— расширение ЛА;

— при ОАП значительного диаметра и наличии дилатации ЛЖ часто определяются митральная регургитация и небольшое снижение фракции выброса ЛЖ.

При диаметре протоков менее 3 мм изменения камер сердца обычно отсутствуют.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАП

а. Для новорожденных с симптомами СН показано ограничение потребляемой жидкости до 120 м л /к г и назначение фуросемида в дозе 2 — 3 мг/кг/сут. Дигоксин не используется. В более старшем возрасте лечение СН проводится по стандартной схеме (диуретики. дигоксин).

б. Фармакологическое закрытие протока проводится недоношенным новорожденным с использование вв введения индометацина или ибупрофена.

Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

г. В отсутствии легочной гипертензии физическая активность пациентов не ограничивается.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

В последние годы коррекция ОАП — безусловная прерогатива рентгенэндоваскулярных хирургов. Небольшие артериальные

протоки закрываются спиральными устройствами типа Flipper или G ianturco. Для окклюзии артериальных протоков диаметром более 3 мм успешно применяются различные модификации специальных устройств типа A m platzer. Эндоваскулярные методы коррекции ОАП у детей первых месяцев жизни, как правило, не используются.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению

Наличие ОАП, подтвержденное по данным эхокардиографического исследования, является абсолютным показанием к его закрытию с использованием эндоваскулярных методик или хирургически. В случае гемодинамически значимого ОАП вмеш ательство вы полняется в любом возрасте.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Пациентов с диагнозом ОАП можно разделить на четыре основные группы в зависимости от тактики ведения:

— изолированный ОАП у доношенных детей;

— изолированный ОАП у недоношенных детей;

— ОАП в сочетании с другими ВПС;

— ОАП в сочетании с другими ВПС при протокзависимой гемодинамике.

Тактика при изолированном ОАП у доношенных новорожденных . У доношенных новорожденных функциональное закрытие артериального протока происходит в первые 10 -15 часов после рождения, анатомическое — в течение 2 – 3 недель. Если по истечении этого срока проток продолжает функционировать, то шансов на его закрытие нет. У доношенных младенцев терапия индометацином является неэффективной.

Хирургическое закрытие протока при наличии симптомов осуществляется в течение нескольких дней после постановки диагноза. Если возраст ребенка при этом старше трех месяцев, то необходима предварительная оценка OJIC. При бессимптомном течении у новорожденных оперативное лечение возможно отложить до трехмесячного возраста, у более старших детей оперативное лечение проводят после постановки диагноза.

Тактика при изолированном ОАП у недоношенных и маловесных детей. Гемодинамически значимый ОАП у недоношенных детей сопровождается сердечной недостаточностью, выраженной гиперволемией МКК и, как следствие, зависимостью от ИВЛ. Спонтанное закрытие протока у незрелых детей очень маловероятно. При наличии ОАП проводят курс превентивной консервативной терапии. При отсутствии эффекта выполняют оперативное лечение в течение первых нескольких дней после постановки диагноза.

Тактика при ОАП в сочетании с другими патологиями сердечно-сосудистой системы и проток зависимой гемодинамике — это одномоментная либо поэтапная хирургическая коррекция пороков ССС. ОАП устраняется в ходе первого этапа коррекции.

Хирургическая техника

Возможные варианты хирургической окклюзии ОАП: открытая операция, торакоскопическая окклюзия с помощью металлических клипсов под видеоконтролем.

Хирургический доступ — заднебоковая левосторонняя торакотомия. В скрывается левая плевральная полость (у недоношенных детей при этом могут возникнуть серьезны е проблемы с вентиляцией) и париетальная плевра в проекции ОАП. Выделяют проток, предварительно визуализировав возвратный нерв. Наилучшие результаты достигаются при лигировании протока и наложении дополнительной прошивной лигатуры. У младенцев возможно клипирование титановыми скобками. При коротком и широком протоке его пересекают, прошивая аортальный и легочный конец.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный шунт;

— паралич возвратного нерва;

— пневмоторакс;

— хилоторакс;

— стеноз ветвей ЛА, сужение аорты.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным ОАП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с ЛГ ПШ степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. При необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.
Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

15 + 3 =