Общий артериальный ствол (ОАС)

Общий артериальный стволОАС характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный магистральный сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и ЛА. Под общим полулунным клапаном этого сосуда располагается крупный ДМЖП.

Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh:

— Тип А1 — легочные артерии начинаются от короткого ствола ЛА, отходящего от стенки ОАС (общий артериальный ствол).

— Тип А2 — легочные артерии начинаются самостоятельными устьями от восходящего отдела ОАС.

— Тип АЗ — одна из легочных артерий, чаще правая, начинается от ОАС, вторая кровоснабжается через ОАП или коллатеральный сосуд.

— Тип А4 — сочетание ОАС с перерывом дуги аорты (нисходящая аорта кровоснабжается через ОАП).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При ОАС от сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечиваются коронарная гемодинамика, гемодинамики МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения). Так как в ОАС поступает смешанная кровь, то цианоз является основным и первым симптомом заболевания. В остальном патофизиология порока будет зависеть от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий) и типа отхождения ЛА (легочная артерия) от ОАС. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение МКК (в редких случаях), различной степени выраженности сердечная недостаточность, связанная как с объемной перегрузкой желудочков, так и с дефицитом коронарного кровотока. Недостаточность клапана ОАС непрерывно прогрессирует.

Большинство пациентов погибает в течение первых двух недель жизни, 85% — к концу первого года жизни. ОАС в 33% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз на жизнь у пациентов с ОАС неблагоприятный.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз различной степени выраженности;

— признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.

б. Физикальное обследование:

— высокое пульсовое давление;

— выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;

— грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;

— при гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;

— нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— ЭКГ-признаки бивентрикулярной гипертрофии (реже отмечается гипертрофия одного из желудочков);

— редко гипертрофия ЛП.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— обнаружение одного широкого сосуда, отходящего от обоих желудочков;

— обнаружение легочной артерии отходящей от ОАС;

— ДМЖП;

— наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения;

— наличие только одного полулунного клапана.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАС

а. Перед операцией всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:

— постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости — его коррекция,

— лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций, учитывая наличие тимусзависимого иммунодефицита;

— избегать иммунизации живыми вакцинами.

в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— диагноз ОАС — абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (OЛC > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

В идеале диагноз ОАС должен быть поставлен в первые часы после рождения. В этом случае плановое оперативное лечение проводят в течение первой недели жизни. При поздней постановке диагноза необходимо оценивать OЛC.

Процедурой выбора является первичная радикальная коррекция.

Суживание ЛA, даже если анатомически и возможно, клинически не эффективно.

Хирургическая техника

Искусственное кровообращение. Бикавальная канюляция и канюляция ОАС. Легочные артерии выделяются и берутся на турникеты. Во время выполнения кардиоплегии выполняется их кратковременное пережатие с целью направить кардиоплегический раствор в коронарные артерии. Длительное пережатие легочных артерий может повредить легкие. Во избежание шунтирования потока из аортальной канюли по ЛА зажим на аорту должен быть наложен выше устьев ЛА. При сбросе кардиоплегии через некомпетентный трункальный клапан, необходимо провести вскрытие просвета ОАС, и перфузию кардиоплегического раствора осуществляют напрямую в устья коронарных артерий.

ЛА отсекаются от стенки ОАС. Дефект стенки ушивается или выполняется его пластика ксено/ аутоперикардиальной заплатой. Пластику ДМЖП выполняют через вентрикулотомию в ВОПЖ (легочная артерия). Материал для пластики — дакрон. После пластики ДМЖП производят протезирование ствола и клапана ЛА клапаносодержащим кондуитом. В первую очередь формируют дис­ тальный анастомоз между кондуитом и ЛА. Выполняют пластику ОАС, уменьшая его диаметр, и пластику трункального клапана для предотвращения его недостаточности. Протезирование ДоК по любой известной методике приводит к неудовлетворительным результатам. Завершают коррекцию формированием проксимального анастомоза между клапаносодержащим кондуитом и ВОПЖ через вентрикулотомию. В послеоперационном периоде характерно развитие «легочных кризов». Несмотря на широкие опции медикаментозного лечения целесообразно оставлять межпредсердную фистулу диаметром 3 мм для обеспечения системной гемодинамики при повышении давления в ЛА (особенно если оперативное лечение выполнено в возрасте старше 6 мес.).

Специфические осложнения хирургического лечения:

— ПЖ недостаточность (легочные кризы);

— резидуальная легочная гипертензия;

— атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия;

— дисфункция кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Послеоперационное наблюдение осуществляется каждые 4 -6 месяцев пожизненно. Контролируются состояния трункального клапана, кондуита, оценивается выраженность аритмий.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.
  3. Занятия физкультурой и спортом не рекомендуются.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

два × пять =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: