Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия (MCA) — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, по целому ряду симптомов напоминающее ДЭ и часто неверно диагностируемое.

Морфологическая картина

Морфологическая картина MCA (мультисистемная атрофия), представлена поражением (Кадыков А.С., Калашникова JI.A., 1979; Кадыков А.С., Ложникова С.М., 1979; Елкин М.Н., 1997; Левин О.С.,  2002; Шток В.Н. и др., 2002):

  • базальных ганглиев;
  • ствола головного мозга;
  • мозжечка;
  • симпатических ганглиев спинного мозга;
  • передних рогов спинного мозга (в ряде случаев).

Основная клиническая картина

Основная клиническая картина MCA характеризуется:

  • синдромом паркинсонизма;
  • мозжечковой атаксией;
  • вегетативной недостаточностью (в первую очередь ортостатической гипотензией);
  • переднероговой симптоматикой (у части больных).

Клинические типы

Различают три основных клинических типа MCA:

1) стрионигральную дегенерацию: в клинической картине преобладают симптомы паркинсонизма;

2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (спорадический ненаследственный вариант): в клинике доминирует мозжечковая атаксия;

3) синдром Шая-Дрейджера: ведущим симптомом является ортостатическая гипотензия.

Мультисистемная атрофия часто не диагностируется, и распространенность заболевания в популяции недостаточно изучена. В специализированных центрах пациенты с MCA составляют около 8% всех больных паркинсонизмом.

Дебют заболевания чаще наблюдается в возрасте 45—60 лет. Этиологии остается неизвестной.

Развернутая клиническая картина

Развернутая клиническая картина MCA представлена (Елкин М.Н., 1997; Левин О.С., 2002; Шток В.Н. и др., 2002):

  • паркинсонизмом (наблюдается у 90% больных MCA) — сочетанием брадикинезии и ригидности, иногда с тремором (и с паркинсоническим, и со стато-кинетическим), и выраженной ранней постуральной нестабильностью, которая при болезни Паркинсона развивается на поздних стадиях заболевания; миоклониями (наблюдаются у трети больных MCA, чаще в пальцах кистей);
  • ортостатической гипотензией (у 75% больных), которая является ведущим и самым ранним симптомом при синдроме Шая-Дрейджера и для которой при этом синдроме характерен фиксированный сердечный ритм (ритм сердца не учащается при переходе в вертикальное положение и соответственном падении АД), что отличает ее от других форм ортостатической гипотензии (Кадыков А.С., Калашникова Л.А., 1979);
  • мозжечковой атаксией;
  • газовыми нарушениями;
  • легкой пирамидной симптоматикой в виде повышения сухожильных рефлексов и патологических рефлексов;
  • прогрессирующим нарушением ходьбы, возникающим на ранних стадиях, связанным со многими причинами (паркинсонизмом, атаксией, ортостатической гипотензией);
  • умеренными когнитивными нарушениями: участи больных наблюдается умеренная мышечная атрофия (чаще плечевого пояса и рук) и фасцикуляция мышц конечностей и туловища.

Длительность заболевания

Длительность заболевания составляет 6—10 лет. Наиболее неблагоприятным фактором в отношении выживания является выраженная ортостатическая гипотензия, на поздних стадиях (когда колебания АД оставляют 140/90 мм рт.ст. лежа и 40/20 мм рт.ст. стоя) приковывающая больных к постели.

С помощью КТ, и особенно МРТ, на развитой стадии заболевания появляются (Левин О.С., 2002):

  • атрофия мозжечка и ствола мозга;
  • у части больных на МРТ — снижение интенсивности сигнала от задних отделов скорлупы (в связи с накоплением железа) в режиме Т2 и повышение интенсивности сигнала от передних отделов бледного шара в режиме Т1.

На ранних стадиях мультисистемной атрофии при нейровизуализационном исследовании (КТ и МРТ) патологии не обнаруживают.

Симптомы

На относительно ранних стадиях MCA встречаются симптомы, которые характерны и для ДЭ:

  • умеренное снижение когнитивных функций;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • головокружение, связанное с ортостатической гипотензией (в клинической практике, к сожалению, достаточно редко при жалобах на головокружение, потемнение перед глазами исследуется АД в положениях лежа — сидя — стоя);
  • легкий акинетико-ригидный синдром;
  • легкая пирамидная симптоматика.

Однако детальное обследование больных MCA позволяет выяснить, что такие жалобы, как головокружение, неустойчивость, связаны с выраженной ортостатической гипотензией, которая нехарактерна для ДЭ.

Результаты нейровизуализационного исследования и исследования состояния сосудистой системы также помогают постановке правильного диагноза.

По материалам: health-medicine.info

Опрос:

Хотите ли Вы, чтобы Ваши дети стали врачами?

Посмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Мультисистемная атрофия
5 (100%) проголосовало 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

три × два =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: