Мозжечковая атаксия
В настоящем разделе мы коснемся лишь тех мозжечковых атаксий которые дебютируют после 40 лет и могут имитировать некоторые клинические формы ХСЗГМ (хронические сосудистые заболевания головного мозга), в частности ВБН.
Содержание
Формы мозжечковых атаксий
К таким формам мозжечковых атаксий относятся:
- наследственная спастическая атаксия;
- оливопонтоцеребеллярная атрофия (наследственные и спорадические формы);
- цереброоливарная атрофия Холмса;
- паранеопластическая мозжечковая дегенерация.
Наследственная спастическая атаксия
Наследственная спастическая атаксия — генетически гетерогенная (с разными типами наследования) атаксия. Дебют заболевания в возрасте 30—50 лет. Главными симптомами являются (Иванова-Смоленская И . Л и др., 1998):
- прогрессирующая мозжечковая атаксия;
- прогрессирующий нижний спастический парапарез (в руках наблюдается лишь повышение сухожильных рефлексов);
- нарушение походки по спастико-атактическому типу.
У многих больных может наблюдаться дополнительная неврологическая симптоматика:
- дизартрия;
- нистагм;
- глазодвигательные расстройства;
- атрофия зрительных нервов;
- когнитивные нарушения (вплоть до степени деменции).
При MPT-исследовании выявляется атрофия спинного мозга. При морфологическом исследовании обнаруживается дегенерация боковых столбов спинного мозга (больше в люмбо-сакральном сегменте), дегенерация структур средней ножки мозжечка, продолговатого мозга, ядер моста.
Течение заболевания в большинстве случаев медленно прогрессирующее.
Оливопонтоцеребеллярная атрофия
Оливопонтоцеребеллярная атрофия — генетически и клинически гетерогенные формы. Кроме наследственной спиноцеребеллярной атрофии ( I -й, 2-й, 3-й и 4-й типы), выделяют спорадические формы.
Наследственное происхождение болезни (аутосомно-доминантный тип наследования) обычно удается установить у больных с дебютом заболевания в возрасте 30-40 лет, спорадические случаи — в возрасте 50 лет и старше.
Наряду с прогрессирующей мозжечковой атаксией при оливопонто-вербеллярной атрофии наблюдаются:
- дизартрия, дисфагия;
- эстрапирамидная симптоматика — при наследственных формах —тремор, торсионно-дистонический гиперкинез, миоклонии; при спорадической форме — паркинсонизм;
- глазодвигательные нарушения;
- нарастание когнитивных нарушений (в ряде случаев до степени деменции);
- ортостатическая гипотензия (при спорадических формах);
- при МРТ-исследовании — атрофия мозжечка, моста и продолговатого мозга.
Морфологическое исследование выявляет мультисистемное поражении: нервной системы, включающее:
- дегенерацию нижних олив, средней ножки мозга, коры мозжечка;
- дегенерацию подкорковых ганглиев, коры головного мозга, коры мозжечка, клеток передних рогов спинного мозга, проводников спинного мозга, ядер черепных нервов.
Церебеллооливарная атрофия Холмса
Церебеллооливарная атрофия Холмса — редкая форма наследственной и наследуется по аутосомно-доминантному типу) мозжечковой атаксии.
Дебютирует заболевание у лиц старше 40 лет, затем медленно прогрессирует (20 лет и более), единственным симптомом в дебюте является неустойчивость при ходьбе. В дальнейшем присоединяются мозжечковая дизартрия, умеренные нарушения координации в руках. При МРТ-исследовании обнаруживается атрофия червя мозжечка. Больные длительное время сохраняют активный образ жизни.
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
Мозжечковая дегенерация может наблюдаться при некоторых раковых заболеваниях (Гринберг Д.А. и др., 2004). Чаще всего она возникает при трудно диагностируемом мелкоклеточном раке легких, который может в течение длительного времени не проявляться ни клинически, ни рентгенологически. Неврологическая симптоматика обычно развивается на фоне отсутствия симптомов онкологического заболевания, что значительно затрудняет установление причины заболевания и «соблазняет» неврологов диагностировать ВБН (вертебрально-базилярная недостаточность).
Мозжечковая дегенерация может возникнуть также при раке яичников, молочной железы, ходжкинской липоме. В основе патогенеза napанеопластической мозжечковой дегенерации лежит выработка антител к опухолевым антигенам, которые одновременно реагируют с клетками Пуркинье мозжечка (и с другими нервными клетками).
Клиническая симптоматика представлена:
- статической атаксией;
- динамической атаксией;
- дизартрией;
- в ряде случаев при распространенности паранеопластического процесса на другие образования ЦНС могут наблюдаться когнитивные нарушения (до стадии деменции), бульбарные, пирамидные симптомы, полинейропатия.
В ликворе при паранеопластических мозжечковых дегенерациях могут наблюдаться лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное повыше ние белка. Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) мало помогает диагностике.
Мозжечковые симптомы развиваются на протяжении нескольких месяцев, в ряде случаев наблюдается стабилизация процесса и даже ремиссия при успешном лечении основного заболевания.
Основными дифференциально-диагностическими признаками отличия мозжечковой атаксии от ВБН являются:
- отсутствие при прогрессирующей мозжечковой атаксии характерных для ВБН обострений, сосудистых церебральных эпизодов;
- отсутствие головокружений;
- отсутствие выраженной сердечно-сосудистой патологии.
В случаях наследственных мозжечковых атаксий установлению правильного диагноза помогает проведение медико-генетического консультирования, а в случаях оливопонтоцеребеллярной атрофии — прямая ДНК-диагностика (Иллариошкин С.Н. и др., 1996, 2002).
По материалам: health-medicine.info
Опрос:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.