Болезнь лепра — этиопатогенез, проявления, лечение

Болезнь лепраЛепра (проказа, болезнь Ганзена) — хроническая гранулематозная болезнь, вызываемая М. leprae; заболевание обычно поражает кожу, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и периферическую нервную систему. Основные клинические проявления болезни в большей степени определяются ответной реакцией макроорганизма, чем размножением возбудителя в инфицированных тканях.

Болезнь лепра

Лепра является одной из древнейших болезней, которая до настоящего времени не раскрыла до конца свои секреты.

В настоящий момент в мире насчитывается около 15 млн больных лепрой (Африка — около 4 млн, Индийский полуостров — около 3,2 млн ит. д.). Очень мало стран (Дания, Швейцария, Чили), где лепра давно не встречается.

Этиопатогенез.

Возбудитель заболеванияMycobacterium lepraeкислотоустойчивая палочковидная бактерия (семейство Mycobacteriaceae). Микроорганизм устойчив во внешней среде. Возбудители лепры являются внутриклеточными паразитами макрофагов. Большая длительность инкубационного периода связана с низкой скоростью роста микроорганизмов.

Лепра является высококонтагиозным, но низкопатогенным заболеванием. Часто встречается субклиническая инфекция, в то время как клинические проявления отмечаются только у небольшого числа инфицированных лиц. Считается, что к лепре восприимчивы не более трети людей. Предполагается, что для заражения необходим тесный контакт «кожа с кожей». Однако это до конца не доказано. Заболевают чаще родственники больных, что подтверждает генетическую предрасположенность к болезни. При туберкулоидном типе доказан аутосомно-рецессивный тип наследования.

Основным путем передачи считается воздушно-капельный. Входные ворота — слизистая верхних дыхательных путей. Случайное заражение может быть при татуировке, вакцинации против оспы, хирургической операции.

Возраст — любой, но новые случаи преобладают среди детей и молодежи. Мужчины заболевают в 2-3 раза чаще, чем женщины.

Общее состояние организма почти не оказывает влияния на восприимчивость или тип проявлений. Продолжительное истощение может предрасполагать к развитию заболевания, но состояние питания не влияет на эффективность лечения. Климат также не оказывает существенного влияния, хотя в настоящее время заболевание чаще встречается в странах с жарким и влажным климатом.

Имеет значение гормональный фон. Первое проявление может быть вскоре после полового созревания, во время беременности или после родов. В эти периоды могут появляться новые и активизироваться старые очаги поражения.

Иммунитет при лепре носит клеточный характер, он минимален при лепроматозной и диморфной лепре и максимален у больных туберкулоидной лепрой.

Инкубационный период. В случаях, когда можно установить самый короткий «медленный период» между инокуляцией и появлением открытого поражения, он составляет 2-3 года.

Рассмотрим клинические проявления.

Туберкулоидный тип. Поражаются кожа, периферическая нервная система, редко — внутренние органы. Возбудитель выявляется при гистологическом исследовании органов, в кожных соскобах. В слизистой носа возбудитель отсутствует. Лепроминовая проба (внутрикожное введение автоклавированных М. leprae) положительная: может быть ранняя реакция — гиперемия, небольшая папула через 48 ч и поздняя — через 2-4 недели — бугорок, узел, иногда с некрозом. Диагностического значения лепроминовая проба не имеет, ее результат позволяет судить об иммунобиологической активности по отношению к М. leprae.

Характерно высыпание мелких красновато-синюшных плоских полигональных папул, которые часто, сливаясь, образуют фигуры (диски, кольца, полукольца). Характерен также периферический валик (наружный край как бы приподнят, четко очерчен, более насыщенно окрашен, а внутренний край «смазан», нечетко переходит в центральную бледноватую часть очага поражения).

Возможны шелушение, эритематозные и депигментированные высыпания. Снижается чувствительность в элементах высыпаний и часто около них. Вначале развивается легкая гиперестезия, затем последовательно исчезает термическая, болевая и тактильная чувствительность. Потоотделение снижается, затем прекращается. Волосы тускнеют, могут выпадать. Локализация асимметричная, возможно поражение любого участка кожи.

Лепроматозный тип. Наиболее тяжелая форма. Характерен полиморфизм клинических проявлений, особенно в коже. Кроме кожи, поражаются слизистые оболочки носа, полости рта, носоглотки, гортани, иногда трахеи, а также лимфатические узлы, периферические нервные стволы, органы зрения, слуха, мочеполовые, иногда внутренние органы. Лепроминовая проба отрицательная.

Первые проявления заболевания — обычно округлые или неправильных очертаний эритематозные пятна с блестящей поверхностью. Наиболее характерная локализация — лицо, разгибательные поверхности кистей, предплечий, голеней. Характерна симметричность высыпаний. В дальнейшем появляется инфильтрация, образуются бляшки с нормальной чувствительностью или гиперестезией. Из-за усиления функции сальных желез поверхность бляшек жирная, блестящая. Потоотделение снижено (в дальнейшем исчезает полностью).

Через 3-5 лет выпадают брови и пушковые волосы на бляшках. При диффузной инфильтрации кожи лица углубляются естественные морщины и складки, надбровные дуги резко выступают, нос утолщен, щеки и губы имеют дольчатый вид. Обычно НЕ поражаются волосистая часть головы, локтевые и подколенные ямки, подмышечные впадины. В области инфильтратов появляются одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы) — резко отграниченные, безболезненные. Они могут быть дермальные и гиподермальные. Консистенция плотноэластическая. В дальнейшем эти элементы вяло, без выраженных воспалительных явлений, изъязвляются. Подобные высыпания могут появляться и на неизмененной коже.

На слизистых, как и на коже, процесс может начаться с развития отдельных лепром или диффузной лепроматозной инфильтрации. Все это приводит к образованию рубцов, деформаций. Характерны конъюнктивит, кератит, эписклерит, ириг, иридоциклит, которые приводят к снижению и даже потере зрения. Нередко увеличивается селезенка. Может быть поражение печени, почек, легких. У мужчин часто выявляется орхоэпидидмит, возможно поражение предстательной железы, семенных канатиков. Характерны лимфадениты, периоститы (особенно часто поражаются большеберцовые, локтевые кости, ребра), приводящие к надломам, переломам, деформациям суставов, укорочению и деформации фаланг.

Течение заболевания хроническое с обострениями, которые провоцируются гормональными сдвигами, оперативными вмешательствами, погрешностями в терапии и др. При обострениях — подъем температуры тела до 39-40 °С, увеличение и болезненность лимфатических узлов, яркость, распад инфильтратов, новые высыпания.

Поражение нервной системы отмечается сравнительно поздно, в виде симметричного полиневрита. Постепенно происходит инфильтрация всего нервного ствола, по мере развития которого теряется чувствительность, до полной анестезии. На поздних стадиях могут быть трофические и двигательные нарушения.

Между этими двумя полюсами «определенной» лепры — туберкулоидным (Т) и лепроматозным (L) типами — находится пограничный, или диморфный тип лепры.

В диагностике лепры, помимо клинической картины, учитывают данные гистологического исследования, результаты исследования соскобов со слизистой носа, определения чувствительности, функциональных проб с гистамином (слабо выражены), никотиновой кислотой (воспламенение), горчичником (нет реакции), на потоотделение, а также данные, полученные при использовании рентгенологических методов.

Лечение.

Современное лечение лепры — это комбинация эмпиризма и научно-контролируемой технологии.

Первый эффективный препаратDDS (дапсон)— до сих пор является основным, несмотря на выраженную токсичность. Однако в последние годы появились М. leprae, резистентные к нему. Монотерапия дапсоном используется при туберкулоидном и диморфном типах лепры.

При мультибактериальной лепре начинают срифампицина или клофацимйна, а затем переходят к DDS.

Кроме того, применяют солюсулъфон, бенемицин, этионамид, лампрен.

Лечение курсовое. Профилактика. Личная гигиена, БЦЖ (+ -), диспансеризация членов семьи больного.

По материалам: health-medicine.info

Опрос:

Есть ли у Вас опыт применения антидепрессантов?

Посмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Болезнь лепра — этиопатогенез, проявления, лечение
5 (100%) проголосовало 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

2 × 4 =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: