Корригированная транспозиция магистральных сосудов (L-TMC)

Корригированная транспозиция магистральных сосудовАнатомия порока характеризуется инверсией желудочков и атриовентрикулярных клапанов при сохраненном анатомическом расположении предсердий. При этом ЛА отходит от функционально правого, но анатомически левого желудочка, а аорта — от функционально левого, но анатомически ПЖ. При L-TMC венозная кровь из БКК (большой круг кровообращения) возвращается в ПП (правое предсердие) и через двустворчатый (митральный) клапан направляется в анатомически ЛЖ (левый желудочек), а затем через ЛА (легочная артерия) в МКК (малый круг кровообращения).

Обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем через трехстворчатый клапан поступает в анатомически ПЖ (правый желудочек) и через аорту в БКК. L-TMC может сочетаться с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), с клапанным или подклапанным СЛА (стеноз легочной артерии), недостаточностью системного (трехстворчатого) атриовентрикулярного клапана, аномалиями проводящей системы (атриовентрикулярная блокада), суправентрикулярными тахикардиями.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При наличии анатомически неправильно сформированного сердца функционально гемодинамика при L-TMC не изменена. Но, к сожалению, данный ВПС (врожденный порок сердца) часто сочетается с другими пороками и нарушениями ритма сердца, которые и определяют прогноз для пациента.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— при изолированной L-TMC пациенты асимптомны;

— при наличии сопутствующих ВПС у большинства пациентов симптомы появляются в первые месяцы жизни, при этом клиническая картина определяется сопутствующим ВПС; недостаточность системного (трехстворчатого) атриовентрикулярного клапана сопровождается одышкой и быстрой утомляемостью.

б. Физикальное обследование:

— при наличии стеноза J1A и ДМЖП у пациентов может появиться цианоз;

— при наличии большого ДМЖП определяется пульсация прекардиальной области и систолическое дрожание вдоль левого края грудины;

— аускультативная картина соответствует характеристике описанных раннее ВПС;

— при нарушениях ритма сердца наблюдается брадикардия, неритмичный пульс или тахикардия.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— характерный признак — это наличие Q зубца в отведениях V j — V4 и его отсутствие в отведениях V5- V 6, что связано с направлением деполяризации МЖП от ЛЖ к ПЖ;

— различной степени АВ блокада, вплоть до полной, что является характерным для L-TMC нарушением проводимости;

— реже наблюдаются суправентрикулярные тахикардии и синдром Вольфа-П аркинсона-Уайта;

— признаки гипертрофии предсердий и желудочков появляются при наличии сопутствующих ВПС,

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— в стандартной четырехкамерной позиции на месте левого желудочка определяется правый желудочек, признаками которого являются повышенная трабекулярность, наличие модераторного пучка и трехстворчатого АВ клапана (обнаружение трех створок в поперечном сечении);

— отсутствие фиброзного продолжения между септальной створкой АВ клапана и полулунным клапаном;

— наличие фиброзного продолжения между пульмональным и правым АВ клапаном;

— выход из венозного желудочка в пятикамерной позиции выглядит так, как обычно лоцируется выход из левого желудочка;

— аорта визуализируется спереди и слева от ЛА;

— возможны сопутствующие пороки (ДМЖП, дисфункция левого АВ клапана и т.д.).

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с L-TMC

а. Лечение сердечной недостаточности при появлении симптомов.

б. Антиаритмические препараты, радиочастотная аблация дополнительных предсердно-желудочковых соединений, имплантация электрокардиостимулятора при наличии показаний.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии по­казаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— наличие симптомов (цианоз, сердечная недостаточность), не поддающихся медикаментозному контролю; у бессимптомных пациентов — наличие признаков снижения функции системного анатомически правого желудочка (дилатация ПЖ, регургитация на ТК или структурные аномалии ТК).

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При данной патологии возможны три различных варианта коррекции:

1) «Классический подход» — устранение сопутствующих аномалий, ПЖ остается в системной позиции.

2) Анатомическая коррекция — двойное переключение на уровне предсердий и желудочков.

3) Гемодинамическая, одножелудочковая коррекция.

Выбор каждого из вариантов определяется возрастом пациента и анатомией порока.

«Классический подход» возможен, если оба атриовентрикулярных клапана компетентны, желудочки сбалансированы, функция желудочков не нарушена. Коррекция включает в себя пластику ДМЖП, ТК, удаление обструкции ЛА.

В перспективе наиболее благоприятна анатомическая коррекция.

Показания для использования данной стратегии:

— не равные размеры желудочков (ПЖ 75% от ЛЖ),

— ТК-регургитация и ПЖ-дисфункция,

— давление в левом желудочке не менее 2/3 от системного.

Процедуру двойного переключения лучше проводить в возрасте старше 1 года, особенно если планируется применение клапаносодержащего кондуита. Если заболевание манифестирует раньше, необходимо использовать все ресурсы медикаментозного лечения или выполнить паллиативное вмешательство – наложение системно-легочного анастомоза или суживание легочной артерии для защиты легочного русла и /или «тренировки» левого желудочка (давление в ЛЖ должно быть не менее 2/3 от давления в системном правом). Выполняют внутрипредсердное переключение Senning /Mastard , при отсутствии подклапанного стеноза ЛА его дополняют артериальным переключением. При подклапанном стенозе вместо артериального переключения выполняют процедуру Rastelli. Чем раньше выполнена операция, тем лучше функциональный статус пациента.

Одножелудочковая коррекция применяется в случае резко несбалансированных желудочков.

Хирургическая техника

« Классический подход ». Доступ к ДМЖП через правое предсердие, Подклапанный стеноз устраняют иссекая гипертрофированные миокардиальные трабекулы в полости желудочка.

Иногда, из-за близкого расположения проводящей системы, оправдано применение экстракардиального клапаносодержащего кондуита для соединения полости ЛЖ и ЛА.

Анатомическая коррекция (Senning /Mastard + артериальное первключение), В первую очередь выполняют внутрипредсердный этап, направляя потоки из системных вен в предсердие над ПЖ, а из легочных вен — в предсердие над ЛЖ с помощью аутоперикардиальной заплаты (Mastard) или пластикой собственной тканью  предсердии (Senning). Далее выполняют процедуру артериального переключения точно так же, как и при D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Первый этап процедуры — внутрипредсердное переключение. Далее проводят пластику ДМЖП с формированием ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка). ЛА ушивают. Соединение ЛА и ПЖ восстанавливают с помощью клапаносодержащего кондуита.

Одножелудочковую коррекцию проводят этапно в соответствии с общепринятыми принципами.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— атриовентрикулярная блокада;

— обструкция заплатой системных и легочных путей оттока (критерий — градиент 3 — 4 мм рт.ст.);

— резидуальный ДМЖП;

— стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно независимо от того, было выполнено кардиохирургическое вмешательство или нет. Цель наблюдения: оценка состояния системного (трехстворчатого) атриовентрикулярного клапана и возможного прогрессирования нарушений ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (L-TMC)
5 (100%) проголосовало 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

3 + десять =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: