Феохромоцитома — этиология, патогенез, диагностика, лечение, прогноз

ФеохромоцитомаФеохромоцитома — гормонально-активная опухоль, которая происходит с мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани. Локализуется преимущественно в одном из надпочечников, чаще в правом, реже — в обоих. В 10% случаев феохромоцитома происходит из надпочечниковой хромаффинной ткани. Частота феохромоцитомы — 1-3 случая на 10 000 больных. На 1000 больных с артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы. В 10% случаев феохромоцитому регистрируют у детей, еще в 10% случаев опухоль имеет семейный характер.

Этиология, патогенез.

Этиология заболевания неизвестна. Определенную роль играет генетический фактор, о чем свидетельствуют семейные случаи заболевания. Клинические признаки заболевания обусловлены действием катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин), которые периодически в большом количестве попадают в кровь и вызывают изменения функционирования различных органов и систем, в первую очередь сердечно-сосудистую.

Катехоламины различаются между собой как по месту образования, так и сродством к различным типам адренорецепторов. Дофамин и норадреналин влияют преимущественно на α-симпатомиметические рецепторы, адреналин — на оба вида рецепторов, но в основном за (β- адренергическим типом.

Клиника.

Основным клиническим симптомом феохромоцитомы является артериальная гипертензия. Различают две формы феохромоцитомы по характеру повышения артериального давления (АД):

  • симпатико-адреналовую (наблюдается у 50% взрослых и 10% детей);
  • бескризисную — с постоянным повышениев АД.

Однако некоторые авторы считают, что нет бескризисной формы, а существуют малые формы кризов.

Значительно реже диагностируют при аутопсии бессимптомной форме феохромоцитомы (без артериальной гипертензии).

Симпатико-адреналовый криз начинается внезапно, обусловленный избыточным выбросом в кровь катехоламинов. Различают две фазы криза — с преобладанием тонуса симпатической и парасимпатической системы.

В первую фазу возникают временная слепота, бледность кожи, резкая головная боль, боль в области предсердий, живота, поясничной области, тахикардия, мерцательная аритмия, даже признаки трансмурального инфаркта миокарда, повышается АД, температура тела. Возникает чувство страха, возбуждение. Иногда приступ может начинаться с парестезии, диплопии.

Вторая фаза симпатико-адреналового криза характеризуется преобладанием влияния парасимпатической нервной системы и проявляется значительным снижением АД, брадикардия, покраснением лица, слезотечением, тошнотой, рвотой, полиурией.

ФеохромоцитомаИногда, особенно при локализации опухоли вне надпочечников, симпатико-адреналового криза переходят в виде острой хирургической, акушерско-гинекологической, психоневрологической и уро логической патологи.

У беременных с феохромоцитомой симпатико-адреналовый криз практически невозможно отличить от гестоза. Следует помнить, что манифестация феохромоцитомы у женщин происходит собственно в период беременности. Нередко при симпатико-адреналовом кризе наблюдается парадоксальная реакция на стандартную антигипертензивную терапию, что дает возможность заподозрить его опухолевую природу.

Во время  криза повышаются показатели основного обмена, возникают лейкоцитоз, эритроцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия, альбуминурия, цилиндрурия, глюкозурия. На фоне частых кризов или постоянного повышенного уровня катехоламинов имеется стойкая гипергликемия, что в конечном итоге приводит к развитию диабета. Иногда снижается масса тела за счет липолитического действия катехоламинов.

В начале заболевания кризы возникают редко (один paз, в несколько месяцев или даже лет) и сопровождаются артериальной гипертензией без вегетативных нарушений. Состояние больных в период между кризами не нарушен, трудовая активность не ограничена. В дальнейшем частота и тяжесть кризов нарастает, что приводит к значительным расстройствам функции сердечно-сосудистой системы.

Артериальная гипертензия вследствие склеротических изменений в почках становится постоянной, на ее фоне возникают тяжелые гипертензивные кризы, которые в свою очередь могут вызвать кровоизлияния в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, острую левожелудочковую недостаточность и смерть.

Кризы могут быть спровоцированы физической нагрузкой, перееданием, пальпацией живота, эмоциональным возбуждением, изменением позы, половым актом, чиханием, гипервентиляции, мочеиспусканием, актом дефекации, некоторыми запахами, употреблением сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Кроме этого, ангиография, интубация трахеи, общая анестезия, роды, оперативное вмешательство могут быть провоцирующие факторами в развитии катехоламинового криза. Иногда причину криза установить не удается.

Постоянная форма феохромоцитомы протекает подобно тяжелой форме и гипертонической болезни с соответствующими изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы и осложнениями.

Диагностика, дифференциальная диагностика.

феохромоцитомыВ молодом возрасте установления диагноза феохромоцитомы с пароксизмальной артериальной гипертензией и выраженными нейровегетативными нарушениями на фоне нормальных показателей АД не составляет труда. Сложнее диагностировать гипертензивные кризы на фоне постоянно и артериальной гипертензии, особенном ее стабильной, безкризовой формы.

Основной критерий диагностики феохромоцитомы — повышение уровня катехоламинов в крови и моче. У больных с умеренно повышенным уровнем катехоламинов информативным является тест с клофелином. Определяют выходной уровень норадреналина и через 3 ч после приема 0,3 мг клофелина. Кровь для определения исходного уровня норадреналина берут через 30 мин после пребывания больного в положении лежа. Если содержание норадреналина снижается до нормального уровня, то в большинстве случаев можно исключить феохромоцитому.

Для подтверждения диагноза рекомендуют проводить функциональные пробы — гистаминовую, пробу с церукалом, с регитином, провоцирующую пробу с глюкагоном, с празозином. Однако диагностическое значения этих проб незначительное, тем более их постановка сопровождается высоким риском развития осложнений.

Целесообразнее проводить исследования экскреции свободного адреналина и норадреналина с мочой. Чувствительность этого метода составляет 70 -100%. Более информативным может быть исследование суточной экскреции с мочой метанефрина и норметанефрина.

После лабораторного подтверждения повышения уровня катехоламинов проводят топическую диагностику феохромоцитомы. Используют ультразвуковое, радиоизотопное сканирование, КТ и MPT. В случае неэффективности этих методов применяют ангиографию, которая дает возможность селективно устанавливать уровень катехоламинов в крови.

Феохромоцитому необходимо дифференцировать с гипертонической болезнью, вторичной (симптоматической) АГ, гипоталамическим синдромом с вегетативно-сосудистыми кризами и артериальной гипертензией, климактерическим синдромом, тиреотоксикозом.

При гипертонической болезни кризы не сопровождаются лейкоцитозом, эозинофилией, лимфоцитозом, гипергликемией и глюкозурией.

почечной гипертензииПри почечной гипертензии АД, как правило, стабильное, отсутствуют вегетативно-сосудистые расстройства, в анамнезе — перенесенные заболевания почек (острый гломерулонефрит, пиелонефрит), протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, лейкоцитурия.

Приступообразное АД повышается при интоксикации (отравления) свинцом, менингите, аллергии, однако другие клинические признаки позволяют поставить правильный диагноз.

Иногда феохромоцитому следует дифференцировать с тиреотоксикозом, протекающим с артериальной гипертензией. В отличие от феохромоцитомы, при тиреотоксикозе тахикардия постоянная, гипертензивные кризы отсутствуют, имеющиеся глазные симптомы, в крови — повышенный уровень тиреоидных гормонов.

Иногда феохромоцитома впервые проявляется в период беременности. В таких случаях следует проводить дифференциальную диагностику с гестозом. Нужно учитывать наличие или отсутствие эффекта от мероприятий по устранению эклампсии, а также результаты исследования уровня катехоламинов в моче.

Клиническую картину феохромоцитомы могут провоцировать острые приступы беспокойства, истерия, мигрень, неврозы, особенно гипертонический криз, а также состояния, сопровождающие опухоли среды стеновые с раздражением ствола блуждающего нерва.

Лечение.

Самый эффективный метод лечения феохромоцитомы - хирургическийСамый эффективный метод лечения феохромоцитомы хирургический. В период подготовки к операции основное внимание следует уделять профилактике гипертензивных кризов и лечению для их устранения. С этой целью применяют ингибиторы синтеза катехоламинов (α-метилпаратирозин), α-адреноблокаторы (фентоламин, феноксибензамин, тропафен) и β-адреноблокаторы (пропранолол и его аналоги).

Их назначают за 10-14 дней до операции. Сочетание блокады α-адренорецепторов со свободным потреблением натрия хлорида должно способствовать нормализации пониженного объема плазмы. Блокаторы β-адренорецепторов следует назначать только по достижении α- блокады, поскольку они могут вызвать парадоксальное  повышение АД. β-адреноблокаторы часто назначают при появлении тахикардии.

Перед операцией необходимо щадящий постельный режим для профилактики гипертензивных кризов и ортостатических коллаптоидных состояний, обеспечение психического покоя, нормального сна с помощью седативных и снотворных препаратов. 3 целью профилактики гипертензивных кризов во время операции вводят α-адреноблокаторы. Что бы предотвратить коллапс в послеоперационный период, вечером накануне оперативного вмешательства внутримышечно вводят 50- 100 мг кортизона или гидрокортизона, утром перед операцией — 150-200 мг кортизона и 5-10 мг ДОКСА.

Во время операции и после нее переливают кровь, внутривенно капельно вводят 5% раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, одновременно с адреналином или норадреналином, мезатоном, гидрокортизоном. В течение нескольких дней после операции назначают глюкокортикоиды и ДОКСА (под контролем АД).

В некоторых пациентов после радикальной операции секреция катехоламинов нормализуется в течение месяца, артериальная гипертензия может сохраняться длительное время. Это связано с необратимыми изменениями в почках и сердечнососудистой системе, а также нарушениями центральной регуляции сосудистого тонуса. Таким больным проводят гипотензивную терапию α-адреноблокаторами (фентоламин, тропафен). При выраженной тахикардии назначают β-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин).

Радикально проведенное оперативное вмешательство способствует  полному выздоровлению.

Лучевая терапия опухолей, происходящих из хромаффинных клеток, неэффективна. Недавно появились сообщения о возможности лечения метастазов методом сочетания химиотерапевтических средств — циклофосфамида, винкристина, лекарбазину.

Прогноз.

Прогноз определяется характером течения феохромоцитомы, уровнем АД, наличием осложнений со стороны почек, сердца и других органов и своевременно проведенным хирургическим лечением. В течение 5 лет после операции выживают 95% пациентов. Частота рецидивов не достигает 10%.

По материалам: health-medicine.info

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Феохромоцитома — этиология, патогенез, диагностика, лечение, прогноз
5 (100%) проголосовало 3

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

одиннадцать + шесть =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: