Экссудативная энтеропатия (экссудативная гипопротеинемическая лимфангиэктазия)

Экссудативная энтеропатия (экссудативная гипопротеинемическая лимфангиэктазия)

Фото: nebolei.net

Экссудативная энтеропатия является следствием хирургической коррекции сложных врожденных пороков сердца. Частота данного состояния среди выживших пациентов достигает 4% . Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Предполагается, что энтеропатия является следствием повышения системного венозного давления и развития лимфангиэктазий. Экссудативной энтеропатии часто сопутствуют повышенное ОЛС, снижение сердечного индекса и увеличение конечного диастолического давления в желудочках.

Экссудативная энтеропатия характеризуется патологическим расширением лимфатических сосудов и повышенной проницаемостью кишечной стенки, сопровождающимися диареей, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт, гипопротеинемическими отеками. В тяжелых случаях развивается общее истощение.

Для пациентов с экссудативной энтеропатией характерны: гипохромная анемия, лейкоцитоз с лимфопенией, гипопротеинемия в основном за счет снижения содержания альбуминов и гамма-глобулинов, гипохолестеринемия, гипокальциемия, повышенное содержание в кале нейтрального жира, жирных кислот и мыл. Специальные лабораторные методы исследования обнаруживают повышенное содержание белка в тонкокишечном секрете и повышенное его выделение с испражнениями. Окончательный диагноз устанавливается на основе анализа биоптатов слизистой оболочки тонкого кишечника, в которых наблюдается расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация тканей. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов определяются липофаги, содержащие в протоплазме капельки жира.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с энтеритами, энтероколитами, с дисахаридазодефицитными энтеропатиями, глютеновой болезнью. Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует. Интеркуррентные инфекции (ОРЗ, пневмонии, ангины) могут привести к декомпенсации заболевания и гибели пациентов. Прогноз неблагоприятный. Около 50% пациентов погибает в течение 5 лет от момента появления первых симптомов.

В лечении используют диету с повышенным содержанием белка, витаминов.

Ограничивается количество потребляемой жидкости и повареной соли. Внутривенно показано переливание белковых препаратов (плазма, плазмозамещающие растворы). При отеках одновременно  с переливанием плазмы назначают диуретические средства.  Консервативное лечение малоэффективно. Как метод выбора и лечения пациентов с корригированными ВПС и экссудативной энтеропатией рассматривается трансплантация сердца.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Экссудативная энтеропатия (экссудативная гипопротеинемическая лимфангиэктазия)
Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

18 − 18 =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: