Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Двойное отхождение сосудов от правого желудочкаДвойное отхождение магистральных сосудов (ДОС) от ПЖ (правый желудочек)– спектр пороков развития сердца и магистральных сосудов, при которых оба магистральных сосуда отходят полностью или частично от ПЖ. ДОС от ПЖ сочетается с ДМЖП.

По расположению ДМЖП выделяют:

— ДОС с двойной коммитацией ДМЖП (дефект расположен непосредственно под клапанами аорты и ЛА);

— ДОС с субаортальным ДМЖП;

— ДОС с субпульмональным ДМЖП (аномалия Тауссиг-Бинга);

— ДОС с некоммитированным ДМЖП (дефект расположен ближе к трабекулярной части МЖП, не связан напрямую с клапанами магистральных сосудов).

По наличию подклапанного стеноза ЛА:

— ДОС со стенозом ЛА (легочная артерия);

— ДОС без стеноза ЛА.

Кроме того, ДОС от ПЖ часто классифицируют по взаимному расположению магистральных сосудов. Существуют варианты от нормального расположения, как при тетраде Фалло, до расположения подобного транспозиции магистральных сосудов. Данная классификация клинически мало применима и несет лишь описательный характер.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Патофизиология порока обусловлена расположением ДМЖП, а также наличием или отсутствием СЛА.

ДОС от ПЖ с субаортальным ДМЖП и отсутствием СЛА. В этом случае оксигенированная кровь из ЛЖ через ДМЖП напрямую поступает в аорту, а венозная кровь из ПЖ – в ЛА. Цианоз при данной анатомии не выражен или отсутствует. Отмечается гиперволемия МКК (малый круг кровообращения). Высок риск развития легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Гемодинамика при субаортальным расположении ДМЖП соответствует изолированному большому ДМЖП.

ДОС от ПЖ с субаортальным ДМЖП и СЛА. Наличие СЛА приводит к тому, что, наряду с оксигенированной кровью из ЛЖ, и аорту направляется большое количество десатурированной неполной крови, что приводит к возникновению цианоза. Гемодинамика при данном варианте порока аналогична гемодинамике при гетраде Фалло.

ДОС от ПЖ с субпульмональным ДМЖП . При данном иарианте порока вся оксигенированная кровь из ЛЖ через ДМЖП направляется в ЛА, а венозная кровь — из ПЖ в аорту. Выражен цианоз, высок риск развития легочной гипертензии. Можно сделать вывод, что, несмотря на различие в анатомии, гемодинамика ДОС от ПЖ с субпульмональным ДМЖП соответствует D-TMC.

ДОС от ПЖ с двойной коммитацией ДМЖП или некоммитиованным ДМЖП. Гемодинамика при указанных расположениях ДМЖП носит промежуточный характер.

КЛИНИКА

ДОС от ПЖ с субаортальным ДМЖП и отсутствием СЛА

а. Клинические проявления заболевания:

— сердечная недостаточность (отставание в физическом развитии, одышка и др.).

б. Физикальное обследование:

— пульсация в области сердца;

— средней или высокой интенсивности ( 3 — 5/6 ) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

— диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца;

— громкий II тон.

ДОС от ПЖ с субаортальным ДМЖП и СЛА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз, задержка физического развития.

б.Физикальное обследование:

— средней интенсивности (2-4/6) систолический шум изгнания вдоль левого края грудины, интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональны степени СЛА;

— громкий II тон.

ДОС от ПЖ с субпульмональным ДМЖП

а. Клинические проявления заболевания:

— тяжелый цианоз, задержка физического развития;

— деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).

б. Физикальное обследование;

— средней интенсивности (2-3/6) систолический шум вдоль верхней половины левого края грудины;

— громкий II тон;

— у пациентов с высокой ЛГ (легочная гипертензия) в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

ДОС от ПЖ с двойной коммитацией ДМЖП или некоммитированным ДЖП

а. Клинические проявления заболевания:

— умеренный цианоз, умеренные признаки сердечной недостаочности.

б. Физикальное обследование:

— специфической аускультативной картины не существует;

— в большинстве случаев выслушивается средней интенсивности (2-4/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП левого края грудины;

— громкий II тон.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси влево, гипертрофия ПЖ, или бивентрикулярная гипертрофия, гипертрофия ЛП, атриовентрикулярная блокада I степени (ДОС от ПЖ с субаортальным ДМЖП и отсутствием СЛА);

— признаки гипертрофии ПЖ и ПП, блокада правой ножки пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада I степени (ДОС от ПЖ субаортальным ДМЖП и СЛА);

— признаки гипертрофии ПЖ и ПП, у новорожденных — гипертрофия ЛЖ (ДОС от ПЖ с субпульмональным ДМЖП).

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

  • наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и один из полулунных клапанов;
  • отсутствие митрально-полулунного продолжения; /-образная деформация выводного тракта левого желудочки;
  • обнаружение выхода из ЛЖ в виде отверстия в проксимальном конусе или несообщающегося дефекта (визуализация из нарастернальной проекции оси ЛЖ и субксифоидальной проекции длинной оси выводных трактов обоих желудочков);
  • расхождение конусной перегородки и бульбовентрикулярной складки, а также отсутствие сформированного наджелудочкового гребня;
  • полное или частичное расположение магистральных сосудов над правым желудочком.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДОС от ПЖ

а . Лечение сердечной недостаточности при наличии симптомов (диуретики, инотропные средства).

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

  • наличие диагноза ДОС от ПЖ является абсолютным показанием для оперативного лечения.

Противопоказания к хирургическому лечению:

  • наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Метод выбора — полная анатомическая коррекция.

Заболевание манифестирует в раннем возрасте. При установлении диагноза оптимальный срок для проведения оперативного лечения — период новорожденности, кроме особых случаев, когда для полной анатомической коррекции может потребоваться клапаносодержащий кондуит. В этих случаях возможно двухэтапное хирургическое лечение. Первым этапом в период новорожденности проводят паллиативное вмешательство: при налияии стеноза ЛА в сочетании с цианозом — системно-легочный шунт, в остальных случаях — суживание ЛА для защиты сосудистого русла МКК (малый круг кровообращения).

Частные вопросы тактики в зависимости от анатомического типа порока:

  1. ДОС от ПЖ с субаортальным ДМЖП без стеноза ЛА:
  • внутрижелудочковая коррекция с перемещением устья аорты в ЛЖ с помощью заплаты.
  1. ДОС от ПЖ с субаортальным ДМЖП со стенозом ЛА:
  • внутрижелудочковая коррекция + трансанулярная пластика или, при аномальном расположении ЛА, REV процедура или протезирование ЛА клапаносодержащим кондуитом.
  1. ДОС от ПЖ с ДМЖП двойной коммитации:
  • внутрижелудочковая коррекция + REV или протезирование ЛА клапаносодержащим кондуитом.
  1. ДОС от ПЖ с субпульмональным ДМЖП (аномалия Тауссиг-Бинга):
  • артериальное переключение + внутрижелудочковая коррекция с перемещением устья неоаорты в ЛЖ с помощью заплаты, если есть стеноз ВОПЖ — выполняется REV процедура или протезирование ЛА клапаносодержащим кондуитом;
  • при подаортальном стенозе процедура Damus-Kaye-Stansel

+ протезирование ЛА клапаносодержащим кондуитом или процедура Nikaidoh.

  1. ДОС от ПЖ с некоммитированным ДМЖП:
  • возможна двухжелудочковая коррекция, если ДМЖП в приточной части (такой дефект может быть безопасно расширен впереди вверх);
  • при невозможности внутрижелудочковой пластики выполняется одножелудочковая коррекция (первым этапом проводится паллиативное вмешательство).

Хирургическая техника

Паллиативные вмешательства выполняются в соответствии с ранее изложенными принципами.

Радикальная (анатомическая)коррекция

Доступ для пластики ДМЖП — вентрикулотомия в ВОПЖ. При пластике выполняют перемещение устья аорты в полость левого желудочка, формируя из заплаты ВОЛЖ (тоннель). Некоторые авторы рекомендуют для формирования тоннеля выкраивать заплату из сосудистых протезов подходящего диаметра (цилиндрическая форма протеза позволяет сформировать более широкий ВОЛЖ). Материал заплаты — дакрон PTFE. При формировании тоннеля возможно получить подклапанный стеноз ЛА.

При типичном расположении ЛА возможна трансанулярная пластика ВОПЖ как при тетраде Фалло. При нетипичном расположении выполняется REV процедура или протезирование ЛА клапаносодержащим кондуитом. Принципы выполнения компонентов, дополняющих внутрижелудочковую коррекцию (артериаль-мое приключение, операция Damus-Kaye-Stansel), изложены в iviaue, посвященной D-TMC.

Специфические осложнения хирургического лечения:

  • нодклапанный стеноз B;
  • стеноз ВОПЖ;
  • нарушения ритма сердца (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);
  • дисфункция кондуита;
  • резидуальный сброс через ДМЖП.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно. Контролируются состояния внутрисердечной гемодинамики, кондуита, выраженность нарушений ритма.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно большинству пациентов.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока .

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка
5 (100%) проголосовало 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

девять − два =

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.