Дефект межпредсердной перегородки сердца (ДМПП)

Дефект межпредсердной перегородки сердцаДефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) по эмбриологическому типу разделяются на первичные и вторичные.

Первичные ДМПП относятся к неполной форме АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

Вторичные дефекты классифицируют по локализации: центральные-расположенные в области овальной ямки, верхний и нижний дефекты, и дефекты типа «sinus venosus» (верхне-задний и нижне-задний отделы МПП), которые часто сочетаются с ЧАДЛВ (частичный аномальный дренаж легочных вен).

Патофизиология

ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП (левое предсердье) в ПП.

Факторам и, определяющими сброс крови, являются большая «растяжимость» ПЖ (правый желудочек) , анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта.

Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ (легочная гипертензия). Однако значительная ЛГ развивается не более чем у 35 — 40 % пациентов, чаще на 3-4м десятилетии жизни.

ДМПП крайне редко сопровождается значимой сердечной недостаточностью.

Если ее признаки выражены и возникли в раннем возрасте, то, вероятнее всего, пациент имеет дополнительные аномалии развития сердца. Осложнением естественного течения ДМПП может стать развитие предсердных аритмий, субстратом которых являются фиброзные изменения миокарда дилатированных предсердий.

Клиника

а. Клинические проявления заболевания:

— большинство детей с ДМПП асимптомны;

— у некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения — утомляемость при физической нагрузке, повышенная потливость, умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10% для данного возраста и пола).

Выраженность симптомов нарастает на 3-4м десятилетии жизни,

б. Физикальное обследование:

— постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания;

— слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана JIA (легочная артерия) во II м.р. слева от грудины;

— нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).

В некоторых случаях шум может отсутствовать даже при больших дефектах!

Диагностика

  1. Электрокардиография

-отклонение электрической оси сердца вправо (>90°);

-гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR ‘ в отведении V¹ (характерны й признак!).

  1. Эхокардиография

Рекомендации по выполнению исследования

Используются стандартные ЭхоКГ  (эхокардиография) позиции. Наиболее оптимальной у детей является субкостальная (или субксифоидальная) позиция. В данной позиции оценивается протяженность и целостность перегородки по длинной и короткой осям, что важно для оценки потенциальных возможностей эидоваскулярной коррекции.

У детей, имеющих вес более 50 кг, и взрослых диагностика порока должна выполняться с использованием чреспищеводной ЭхоКГ.

Критерии диагностики:

— перерыв изображения межпредсердной перегородки;

— лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании;

— дилатация ПЖ (правый желудочек), иногда ПП (правое предсердие), различной степени;

— дилатация JIA при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца;

— систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.

Лечение и наблюдение

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМПП

а. Профилактика бактериального эндокардита:

— при первичном ДМПП;

— при сочетании ДМПП и пролапса митрального клапана с регургитацией или другими аномалиями развития сердца.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в . Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока.

Эндоваскулярные методы лечения

Около 80-90% всех вторичных ДМПП могут быть закрыты с использованием современных эндоваскулярных методов.

Предпочтительным для выполнения процедуры является возраст > 1 ,5 -2 лет.

Показания для эндоваскулярной коррекции:

— гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект ( Q p / Q s > 1,5);

— увеличение правых отделов сердца;

— повышение систолического давления в правом желудочке.

Противопоказания:

— вес менее 10 кг;

— анатомия ДМПП (первичные, типа «sinus venosus», дефекты коронарного синуса, дефекты с размерами верхнего или ниж него края менее 7 мм);

— дефекты в сочетании с частичным и /или полным аномальным дренажем легочных вен.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— при наличии симптомов сердечной недостаточности показания абсолютны в любом возрасте;

— неудачное расположение эндоваскулярного устройства (наличие резидуальных шунтов);

— у асимптомных пациентов:

— гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5)

-увеличение правых отделов сердца;

-СДПЖ > 30 мм рт.ст.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (OJIC > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

-наличие показаний к процедуре эндоваскулярной коррекции.

Хирургическая тактика

При асимптомных ДМПП коррекция должна быть проведена до того момента как ребенок пойдет в школу.

Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ДМПП : легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Доступ к МПП через правое предсердие. При небольших размерах дефекта, хорошей эластичности межпредсердной перегородки дефекты ушивают. При большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани.

При закрытии ДМПППри закрытии ДМПП типа «sinus venosus» следует контролировать диаметр устья ВПВ (верхняя полая вена) и в случае его стенозирования выполнить пластику устья аутоперикардиальной или ксеноперикардиальной заплатой.

При закрытии ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте, возможно ошибочно переместить заплатой устье нижней полой вены в ЛП . Чтобы избежать этого, дефект начинают закрывать с самого нижнего края.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс между предсердиями, крайне редко -аорто-предсердный свищ (при подшивании верхнего края -переднее расположение ДМПП );

— стенозы устьев полых вен или легочных вен (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

— синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

— недостаточность ТК (трехстворчатый клапан) либо МК (метральный клапан) сердца.

На видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
  2. При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет.
  3. В случае регистрации в послеоперационном периоде НС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМ ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще.

 При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.

  1. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 81 мг в сутки в течение 6 месяцев.
  2. Допустимость занятий физкультурой спортом после коррекции порока.
Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

1 + 2 =