Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки Дефект аортолегочной перегородки (аорто-легочное окно) – сообщение между магистральными сосудами при наличии раздельных фиброзных колец клапанов аорты и легочной артерии. Классиф икация: I тип - небольшое сообщение между восходящей аортой и легочной артерией выше синусов Вальсальвы; II тип - дефект располагается на задней стенке восходящей аорты и соединяет просвет аорты и устье правой ЛА (легочная артерия); III тип - полное отсутствие аорто-легочной перегородки, правая ЛА начинается от правой стенки аорты. Наиболее частыми сопутствующими пороками сердца являются ОАП (открытый артериальный проток), перерыв дуги аорты, ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), тетрада Фалло, которые встречаются у 1/3 - 1/2 всех пациентов с ДАЛП (дефект аорто-легочной перегородки). ПАТОФИЗИОЛОГИЯ Гемодинамика ДАЛП аналогична таковой при ОАС (общий артериальный ствол) и больших ОАП (открытый артериальный проток). Направление и объем сброса при ДАЛП определяются различной величиной давления в аорте и в ЛА, а также размерам и дефекта. Как и при ОАП, наибольшую объемную перегрузку при ДАЛП испытывают ЛА, ЛП (левое предсердие) и ЛЖ (левый желудочек), что сопровождается их дилатацией. Длительная объемная перегрузка МКК (малый круг кровообращения) приводит у выживших на фоне сердечной недостаточности пациентов к развитию высокой легочной гипертензии. Случаев спонтанного закрытия ДАЛП не описано. КЛИНИКА а. Клинические проявления заболевания: - ранние признаки сердечной недостаточности, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания), «высокий» пульс на периферии и большие значения пульсового давления; при развитии высокой ЛГ (легочная гипертензия) появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов. б. Физикальное обследование: - деформация грудной клетки («сердечный горб») при значительной дилатации ЛЖ ; - систолический шум изгнания (2 - 4/6) на основании сердца; - у лиц с высокой ЛГ отмечается акцент II тона в проекции аускультации ЛА и исчезновение основного шума ДАЛП. ДИАГНОСТИКА 1. Электрокардиография - гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП; - гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ). 2. Эхокардиография Прямым эхокардиографическим признаком порока является визуализация дефекта между восходящей аортой и легочной артерией, что в большинстве случаев является достаточно сложной задачей. При наличии небольшой коммуникации определенную помощь может оказать цветная допплерография, позволяющая определить сбросовый поток. Косвенными признаками являются: высокая легочная гипертензия, дилатация ЛЖ. Окончательный диагноз ставится при катетеризации сердца и аортографии. ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ 1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДАЛП а. Для новорожденных с симптомами СН показано ограничение потребляемой жидкости до 120 мл/кг и назначение фуросемида в дозе 2 - 3 м г/кг/сут . Дигоксин не используется. В более старшем возрасте лечение СН (сердечная недостаточность) проводится по стандартной схеме (диуретики, дигоксин). б. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям. 2. Хирургическое лечение Показания к хирургическому лечению: - подтвержденный диагноз является абсолютным показанием для хирургического лечения. Противопоказания к хирургическому лечению: - высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров); - наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Хирургическая тактика Данная патология сопровождается высоким риском развития ЛГ (легочная гипертензия). Оперативное лечение показано сразу после установления диагноза. Всем пациентам за исключением новорожденных проводят зондирование сердца и измерение ОЛС. При сочетании ДАЛП с другими патологиями проводят хирургическое вмешательство с коррекцией ДАЛП в ходе первого этапа лечения. Хирургическая техника Аортальная канюля должна располагаться дистальнее предполагаемого расположения дефекта. Легочные артерии пережимаю турникетами. Доступ к дефекту осуществляют через стенку аорты или переднюю стенку аорто-легочного окна (доступ через ЛА неприемлем, так как при этом невозможно визуализировать устья коронарных артерий). П ластику аорто-легочного окна производят одной заплатой (ксеноперикард, обработанный глутаровым альдегидом аутоперикард или PTFE) по методу сэндвича, либо полностью разделяя стенки магистральных сосудов с последующей пластикой дефектов стенок аорты и легочной артерии двумя заплатам и (худшие отдаленные результаты операции). Ушивание дефектов стенки возможно только при небольшом размере дефекта. В случае вовлечения в дефект устья правой ЛА производят его перемещение в просвет ЛА с помощью заплаты. В случае отхождения правой ЛА от стенки аорты её устье отсекают и реимплантирую т в ЛА, а затем заплатой производят пластику дефекта стенки аорты. Специфические осложнения хирургического лечения: - резидуальный сброс через аорто-легочное окно; - стенозы магистральных артерий; - инфаркт миокарда (повреждение коронарных артерий); - недостаточность клапана ЛА и аорты. Послеоперационное наблюдение 1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДАЛП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 1 года. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с ЛГ 2—3 степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. При необходимости проводится медикаментозная терапия Л Г с увеличением сроков наблюдения. 2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 мес. после хирургической коррекции порока. 3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.Дефект аортолегочной перегородки (аорто-легочное окно) – сообщение между магистральными сосудами при наличии раздельных фиброзных колец клапанов аорты и легочной артерии.

Классификация:

I тип — небольшое сообщение между восходящей аортой и легочной артерией выше синусов Вальсальвы;

II тип — дефект располагается на задней стенке восходящей аорты и соединяет просвет аорты и устье правой ЛА (легочная артерия);

III тип — полное отсутствие аорто-легочной перегородки, правая ЛА начинается от правой стенки аорты.

Наиболее частыми сопутствующими пороками сердца являются ОАП (открытый артериальный проток), перерыв дуги аорты, ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), тетрада Фалло, которые встречаются у 1/3 — 1/2 всех пациентов с ДАЛП (дефект аортолегочной перегородки).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Гемодинамика ДАЛП аналогична таковой при ОАС (общий артериальный ствол) и больших ОАП (открытый артериальный проток). Направление и объем сброса при ДАЛП определяются различной величиной давления в аорте и в ЛА, а также размерам и дефекта. Как и при ОАП, наибольшую объемную перегрузку при ДАЛП испытывают ЛА, ЛП (левое предсердие) и ЛЖ (левый желудочек), что сопровождается их дилатацией. Длительная объемная перегрузка МКК (малый круг кровообращения) приводит у выживших на фоне сердечной недостаточности пациентов к развитию высокой легочной гипертензии. Случаев спонтанного закрытия ДАЛП не описано.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— ранние признаки сердечной недостаточности, обусловленные

гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания), «высокий» пульс на периферии и большие значения пульсового давления; при развитии высокой ЛГ (легочная гипертензия) появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— деформация грудной клетки («сердечный горб») при значительной дилатации ЛЖ ;

— систолический шум изгнания (2 — 4/6) на основании сердца;

— у лиц с высокой ЛГ отмечается акцент II тона в проекции аускультации ЛА и исчезновение основного шума ДАЛП.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП;

— гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

  1. Эхокардиография

Прямым эхокардиографическим признаком порока является визуализация дефекта между восходящей аортой и легочной артерией, что в большинстве случаев является достаточно сложной задачей. При наличии небольшой коммуникации определенную помощь может оказать цветная допплерография, позволяющая определить сбросовый поток. Косвенными признаками являются: высокая легочная гипертензия, дилатация ЛЖ. Окончательный диагноз ставится при катетеризации сердца и аортографии.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДАЛП

а. Для новорожденных с симптомами СН показано ограничение потребляемой жидкости до 120 мл/кг и назначение фуросемида в дозе 2 — 3 м г/кг/сут . Дигоксин не используется. В более старшем возрасте лечение СН (сердечная недостаточность) проводится по стандартной схеме (диуретики, дигоксин).

б. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— подтвержденный диагноз является абсолютным показанием для хирургического лечения.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Данная патология сопровождается высоким риском развития ЛГ (легочная гипертензия).

Оперативное лечение показано сразу после установления диагноза. Всем пациентам за исключением новорожденных проводят зондирование сердца и измерение ОЛС. При сочетании ДАЛП с другими патологиями проводят хирургическое вмешательство с коррекцией ДАЛП в ходе первого этапа лечения.

Хирургическая техника

Аортальная канюля должна располагаться дистальнее предполагаемого расположения дефекта. Легочные артерии пережимаю турникетами. Доступ к дефекту осуществляют через стенку аорты или переднюю стенку аорто-легочного окна (доступ через ЛА неприемлем, так как при этом невозможно визуализировать устья коронарных артерий). П ластику аорто-легочного окна производят одной заплатой (ксеноперикард, обработанный глутаровым альдегидом аутоперикард или PTFE) по методу сэндвича, либо полностью разделяя стенки магистральных сосудов с последующей пластикой дефектов стенок аорты и легочной артерии двумя заплатам и (худшие отдаленные результаты операции).

Ушивание дефектов стенки возможно только при небольшом размере дефекта. В случае вовлечения в дефект устья правой ЛА производят его перемещение в просвет ЛА с помощью заплаты.

В случае отхождения правой ЛА от стенки аорты её устье отсекают и реимплантирую т в ЛА, а затем заплатой производят пластику дефекта стенки аорты.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс через аорто-легочное окно;

— стенозы магистральных артерий;

инфаркт миокарда (повреждение коронарных артерий);

— недостаточность клапана ЛА и аорты.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДАЛП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 1 года. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с ЛГ 2—3 степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. При необходимости проводится медикаментозная терапия Л Г с увеличением сроков наблюдения.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 мес. после хирургической коррекции порока.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Дефект аортолегочной перегородки
5 (100%) проголосовало 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

тринадцать − 8 =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: