Что такое нейробластома?

Что такое нейробластомаНейробластома — высокозлокачественная опухоль симпатической нервной системы, характерная в основном для раннего детского возраста, почти не встречающаяся у взрослых.

Нейробластома

Нейробластома является недифференцированной опухолью, самая загадочная опухоль детского возраста, как с клинической, так и с биологической точек зрения. В структуре всей онкологической заболеваемости нейробластома составляет 7-11% от общего числа злокачественных опухолей у детей, занимая четвертое место после острых лейкозов, опухолей ЦНС и злокачественных лимфом. Частота нейробластомы составляет 0,85-1,1 на 100000 детей до 15 лет.

Возрастное распределение нейробластомы на всем протяжении детства неоднородно и частота диагностики уменьшается по мере взросления ребенка.

Факторы, оказывающие влияния на риск возникновения нейробластомы — наследственная предрасположенность.

Локализация опухоли при нейробластоме:

  • забрюшинное пространство;
  • в одном из надпочечников;
  • вдоль позвоночника – например, в грудном отделе (поражая средостение, то есть срединную область грудной клетки) или в области шеи;
  • в области таза.

Особенности:

  1. Быстрый рост;
  2. Развитие метастазов;
  3. Способность к самопроизвольной регрессии, когда опухоль постепенно исчезает без лечения.

Типы опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференциации:

  1. Ганглионеврома — состоит из зрелых ганглионарных клеток и относится по своей природе к доброкачественным опухолям. Она часто обызвествляется.
  2. Ганглионейробластома — это промежуточная форма неоплазмы, лежащая между ганглионевромой и нейробластомой. Зрелые ганглионарные клетки и недифференцированные нейробластомы встречаются в различных отделах опухоли в разных пропорциях.
  3. Нейробластома является недифференцированной формой неоплазмы состоящей из мелких круглых клеток с темно-пятнистыми ядрами. Часто могут встречаться розетки и характерные нейрофибрилы. В опухоли обнаруживаются геморрагии и участки кальцификации.

Нейробластома метастазирует лимфогенными и кровеносными путями, чаще всего в:

  • костный мозг,
  • лимфатические узлы,
  • печень,
  • кожу.

Стадии развитии нейробластомы:

Стадия I: Локализованная опухоль; возможно полное хирургическое удаление (возможно, с микроскопическими признаками остаточной опухоли). Отсутствие поражения лимфоузлов с обеих сторон тела.

Стадия IIA: Локализованная опухоль; возможно удаление большей ее части. Отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон тела.

Стадия IIB: Односторонняя опухоль; возможно полное удаление или удаление большей её части. Есть метастатическое поражение лимфатических узлов с той же стороны тела. При этой стадии заболевания лечение должно начинаться с химиотерапии с последующим оперативным вмешательством.

Стадия III: Опухоль, распространяющаяся на противоположную сторону тела с метастатическим поражением близлежащих лимфатических узлов или без него; или односторонняя опухоль с метастазами в лимфоузлах противоположной стороны тела; или срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон.

Стадия IV: Распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях, костном мозге, печени и других органах, кроме случаев, относящихся к стадии IVS. В основном, при этой стадии заболевания проводится химиотерапия (несколько курсов циклофосфамида и винкристина), до и после оперативного вмешательства, выполняемого для удаления первичной опухоли.

Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль в соответствиями с определениями стадий I и II с метастатическим распространением, ограниченным печенью, кожей и/или костным мозгом. При этом возраст больного менее 1 года.

Симптомы Нейробластомы:

  • появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие;
  • синдром Горнера‎: глазное яблоко западает, зрачок сужается односторонне (т. е. он не расширяется в темноте) и опускаются веки;
  • нарушение дыхания, дисфагия, сдавление вен;
  • нарушение акта дефекации и мочеиспускания;
  • опухоль в брюшной полости;
  • отёки, увеличение размеров живота;
  • слабость или онемение ног, частичные параличи;
  • анемия (бледность, слабость);
  • лихорадка;
  • потеря веса и аппетита;
  • беспокойство, учащенное сердцебиение;
  • постоянный кашель;
  • постоянные срыгивания;
  • деформация грудной стенки;
  • геморрагический синдром;
  • «синдром очков» с екзофтальмом (синяки вокруг глаз);
  • непроизвольные движения глазных яблок, подергивания мышц.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами:

  • быстрое увеличение печени;
  • образование на коже узлов голубоватого цвета;
  • боли в костях, хромота;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • анемия (бледность, слабость);
  • кровоизлияния на слизистых оболочках и коже (кровоточивость);
  • низкая сопротивляемость инфекциям.

Диагностика:

  • наружный осмотр;
  • биохимическое исследование мочи на содержание катехоламинов, их предшественников и метаболитов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот);
  • биохимические тесты по определению в крови уровня особого фермента – нейрон-специфической энолазы (NSE), лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), уровня ферритина;
  • биопсия опухоли (а также участков, подозрительных на метастазы) с последующим гистологическим исследованием, цитологическим, иммунологическим исследованием пунктата;
  • исследования костного мозга (костномозговые пункции из нескольких точек, трепанобиопсия);
  • рентгенография грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином (MIBG);
  • остеосцинтиграфия с технецием (99Tc) для уточнения поражения костей;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • молекулярно-генетическое исследование опухолевых клеток.

Прогноз зависит от:

  • стадии, на которой диагностирована опухоль,
  • от возраста ребенка (у маленьких детей прогноз лучше, чем у старших),
  • от генетических характеристик опухолевых клеток,
  • от локализации первичной опухоли.

Лечение Нейробластомы:

  1. Химиотерапия. В качестве побочного эффекта химиотерапии нередко возникает цитопения, поэтому больным могут быть нужны переливания компонентов донорской крови, факторы роста, а для лечения и профилактики инфекционных осложнений — антибиотики и противогрибковые препараты.
  2. Оперативное лечение широко используется для радикального удаления ограниченной первичной опухоли. Кроме того, в последние годы оперативному вмешательству подвергаются больные с местнораспространенными или метастатическими нейробластомами.
  3. Лучевая терапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (в редких случаях применяется аллогенная трансплантация).

По материалам: 03info.com

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Что такое нейробластома?
7 (100%) проголосовало 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

2 × 1 =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: