Атриовентрикулярная коммуникация

Атриовентрикулярная коммуникацияАнатомическая классификация атриовентрикулярной коммуникации:

  1. Неполная форма (сочетание первичного ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) и расщепления передней створки МК (митральный клапан).
  2. Интермитирующая форма (первичный ДМПП, общее расщепление передней створки МК и септальной створки ТК (трехстворчаты й клапан), кольцо АВ (атриовентрикулярный(ая)) клапанов общее).
  3. Полная форма (общее кольцо АВ клапанов, первичный ДМПП, приточный ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Выделяют 3 типа полной формы АВК (Rastelli):

— Тип А: передняя общая створка АВ клапана разделена на правую и левую половины креплением хорд, идущих из ПЖ и ЛЖ.

— Тип В: к общей створке идут хорды преимущественно от одного желудочка.

— Тип С: передняя общая створка не имеет хорд,

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

В зависим ости от анатомии порока и комбинации дефектов гемодинамика АВК характеризуется наличием межпредсердного и межжелудочкового шунтов, шунта между ЛЖ и ПП, а также регургитацией на атриовентрикулярных клапанах. В отсутствии ЛГ (легочная гипертензия) шунтирование крови на всех уровнях происходит слева направо. При неполной форме АВК гемодинамика аналогична вторичному ДМПП, но с более выраженной объемной перегрузкой ПП (правое предсердие), ПЖ (правый желудочек) и гиперволемией МКК (малый круг кровообращения).

Гемодинамика полной формы АВК — это сочетание особенностей гемодинамики как ДМПП, так и ДМЖП. Объем лево-правого сброса крови в данном случае зависит от величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Объемная перегрузка камер сердца усугубляется недостаточностью АВ клапанов. Наличие гипоплазии одного из желудочков (несбалансированная форма) принципиально не отражается на гемодинамике АВК, однако играет решающее значение в выборе тактики оперативного лечения. Осложнением естественного течения АВК является ЛГ.

Возраст появления признаков ЛГ различен: при полной форме АВК — второе полугодие жизни, неполная форма АВК — 10 -14 лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от анатомии порока:

— дети с неполной формой АВК длительное время асимптомны, но при нарастании регургитации на МК могут появиться признаки сердечной недостаточности (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картин а сердечной недостаточности (тахикардия, ритм галопа, одышка, увеличение печени) характерна для детей первого года ж изни с полной формой АВК;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— пульсация грудной клетки в области сердца (при значительной дилатации ЛЖ);

— систолическое дрожание вдоль левого края грудины;

— средней интенсивности (3 — 4/6 ) систолический шум сброса крови через ДМ ЖП вдоль левого края грудины, проводящийся на спину и на верхушку сердца (интенсивность шума на верхушке зависит также от степени регургитации на МК);

— при значительном по объему лево-правом сбросе выслушивается нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК или ТК на верхушке сердца или в нижней части левого края грудины;

— у пациентов с неполной формой АВК преобладает аускультативная картина недостаточности МК;

— у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси влево (от -20 ° до -150 °), что является признаком первичной аномалии развития ствола Гиса и его ветвей у пациентов с АВК;

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR ‘ в отведении Vf;

— гипертрофия ПЖ;

— у некоторых пациентов наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии Л Ж и замедление атриовентрикулярной проводимости.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

Неполная форма АВК:

наличие первичного (низкого) ДМПП ;

— расщепление передней створки МК, митральная регургитация;

— дилатация ПП и ПЖ;

— дилатация легочной артерии;

— легочная гипертензия — редко.

Полная форма АВК:

высокий приточный ДМЖП;

— первичный ДМПП (возможно сочетание со вторичными ДМПП , отсутствием МПП);

— общий атриовентрикулярный клапан с наличием регургитации на его левой и правой частях; часто уменьшен объем левого желудочка (несбалансированная форма);

— легочная гипертензия, низкий градиент давления между желудочками;

— дилатация легочной артерии;

— возможно сочетание с другими ВПС (врожденный порок сердца).

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение пациентов с некорригироваиным АВК

а. Коррекция симптомов сердечной недостаточности.

б. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— полная форма АВК в возрасте до 6 мес.;

— полная форма АВК в возрасте старше 6 мес. при ОЛС (общее легочное сопротивление) в покое < 10 ед / м2 и ОЛС < 7 после применения вазодилататоров;

— интермитирующая форма АВК;

— неполная форма АВК.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При частичной и интермитирующей форме АВК угроза развития ЛГ значительно меньше, чем при полной форме.

Пластику МК удобнее проводить в возрасте 1 года. В более старшем возрасте, возможно, потребуется протезирование МК.

При полной форме АВК оперативное лечение должно быть выполнено в возрасте до 1 года, оптимально — в первые 2 — 6 месяцев жизни. Позднее сложно выполнить пластику МК из-за развития дилатации клапанов и изменения их тканей.

При несбалансированной форме (левый желудочек меньше правого и не достигает 80% от общей длины сердца), наличии сопутствую щ их аномалий, гипотрофии — выполняется суживание ЛА с последующим уточнением тактики в возрасте одного года.

В дальнейшем возможен вариант выполнения одножелудочковой коррекции. При стенозе ВОЛ Ж — процедура Norwood.

Пластика МК. П ластика расщепления створки митрального клапана выполняется п-образными швами. Если ФК расширено, выполняют комиссуропластику по одной или двум комиссурам п-образными швами на прокладках.

Пластика дефектов. Пластика изолированного первичного ДМПП, материал выбора — аутоперикард. При межжелудочковом сообщении на уровне клапанов де ект ушивают п-образным швом на прокладке, которой дополнительно фиксируют створку МК к гребню МЖП. При наличии небольшого подклапанного ДМЖП его устраняю т по «австралийской» методике.

Суть методики заключается в фиксации компонентов общих створок к гребню МЖП с помощью нескольких п-образных швов на прокладках.

Однозаплаточная методика: производят пластику меж предсердной и межжелудочковой коммуникаций одной заплатой.

Двузаплаточная методика: раздельно производят пластику ДМЖП

(заплатой из PTFE) и Д МПП (аутоперикардиальной заплатой).

Пластика ТК. После пластики перегородок проводят пластику ТК. Завершать операцию лучше под контролем чреспищеводной ЭхоКГ.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— АВ блокада;

— резидуальные сбросы через ДМЖП и ДМ ПП;

— стеноз или регургитация МК и /или ТК;

— атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным АВК определяется исходной формой порока и наличием нарушений гемодинамики. Кратность наблюдения: полная форма АВК — каждые 6 месяцев, неполная форма АВК — ежегодно.
  2. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от его исходной анатомии.
  3. Коррекция сердечной недостаточности при необходимости.
  4. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) в комплекс послеоперационного обследования следует включать СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. П ри наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или им плантация ЭКС.

Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Атриовентрикулярная коммуникация
5 (100%) проголосовало 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

один + четыре =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: