Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапанаТермин «атрезия трехстворчатого клапана» (АТК) применяют в отношении вариантов единственного желудочка сердца с отсутствующим соединением правого предсердия и правого желудочка.

Атрезия трехстворчатого клапана сопровождается наличием ДМПП, ДМЖП и ОАП, что необходимо для сохранения жизнеспообности ребенка после рождения. Около 30% детей с АТК имеют транспозицию магистральных сосудов, 50% — гипоплазию /стеноз ЛА. У части пациентов с АТК и ТМА может наблюдаться КоАо или перерыв дуги аорты.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При АТК весь венозный возврат к сердцу через ДМПП попадает в левое предсердие, а затем — в левый желудочек. При наличии ДМЖП и ОАП часть крови из ЛЖ (левый желудочек) и аорты попадает в ЛА (легочная артерия), чем и обеспечивается легочный кровоток. В условиях такой гемодинамики наибольшую перегрузку испытывают правое предсердие, а также левые отделы сердца, получающие как системный венозный возврат, так и поток крови из ЛА, что вызывает их объемную перегрузку. Насыщение крови кислородом в аорте и в ЛА равное, т.к. происходит полное смешивание венозной и артериальной крови на уровне ЛЖ.

Принципиальным, с точки зрения определения хирургической тактики, является наличие при АТК транспозиции магистральных сосудов и стеноза ЛА. Как правило, при нормальном расположении магистральных артерий ДМЖП имеет небольшие размеры, а ЛА стенозирована (такая анатомия характерна для 50% пациентов с АТК). В случае сочетания АТК с ТМА дефект межжелудочковой перегородки имеет большие размеры, а стеноз легочной артерии зачастую отсутствует. Можно предположить, что в первом случае будет наблюдаться обеднение легочного кровотока, а во втором — его обогащение.

Таким образом, при АТК могут наблюдаться следующие типы циркуляции крови:

— преимущественно по БКК:

S a tО 2 < 65% , Qp:Qs ~ 0,7 (цианоз, признаки СН отсутствуют);

— сбалансированная циркуляция:

S a tО 2 от 65 до 85% , Qp:Qs ~ 1,2 (умеренный цианоз, признаки СН слабо выражены);

— преимущественно no МКК:

S a tО 2> 9 2 % , Qp:Qs > 3,0 (цианоза нет, значительная сердечная недостаточность).

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз с рождения (степень выраженности цианоза зависит от объема крови, поступающей в легкие);

— одышка (тахипное), отставание в физическом развитии;

— деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).

б. Физикальное обследование:

— систолическое дрожание вдоль верхней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженное отверстие клапана ЛА);

— средней интенсивности (2 — 5/6 ) систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

— иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца;

— отсутствует расщепление II тона на основании сердца.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси сердца влево (при наличии ТМА этот признак представлен у половины пациентов);

— изредка отмечаются признаки гипертрофии ПП, ЛП и ЛЖ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— уменьшение размера отверстия ТК клапана (Z индекс < «-3») или его отсутствие, при сохранении створок;

— отсутствие створок ТК (мембрана);

— резкое уменьшение размеров правого желудочка;

— ДМЖП;

— ДМПП с право-левым сбросом;

— в ряде случаев сочетание с аномалиями положения магистральных сосудов.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АТК

а. Показана в / в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будут выполнены катетеризация полостей сердца или хирургическое вмешательство.

б. В редких случаях требуется лечение сердечной недостаточности. Иногда в такой терапии нуждаются пациенты с ТМА и отсутствием СЛА.

в. Пациенты, при наличии сбалансированной циркуляции крови, в терапии не нуждаются.

г. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

При установлении диагноза АТК с наличием м аленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда.

Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— диагноз АТК является абсолютным показанием для оперативного лечения.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

На сегодняшний день приемлемые результаты лечения достижи мы лишь применением трехэтапной гемодинамической коррекции.

Первый этап гемодинамической коррекции должен быть выполнен как можно раньше (в идеале ещё в период новорожденноеTM) для того, чтобы предотвратить перегрузку единственного желудочка. Хирургическая тактика зависит от типа циркуляции. Основная цель этого этапа — сбалансировать циркуляцию крови между МКК и БКК.

Пациентам с преимущественной циркуляцией по БКК показано наложение системно-легочного шунта. Пациентам с преимущественной циркуляцией по МКК показано выполнение суживания ЛА.

Пациенты со сбалансированной циркуляцией могут обойтись без первого этапа. Они подлежат наблюдению с выполнением сразу второго этапа при достижении ими веса более 6 кг.

Второй этап

Наложение ДКПА ( двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Гленна)

. Операция может быть выполнена при следующих условиях:

— среднее давление в ЛА < 15 мм рт.ст.;

— ОЛС не более 4 ед /м2 поверхности тела;

— ПНАИ (полный неопульмональный артериальный индекс) не менее 150 мм2/ м2 поверхности тела.

Нет четких стандартов времени выполнения ДКПА. Все, как правило, зависит от опыта клиники. Технически возможно проведение данной операции с трехмесячного возраста. Наилучшие результаты в большинстве клиник при выполнении ДКПА были получены в возрасте старше 6 мес. и при весе более 6 кг.

Трети й этап

Процедура Fontап . Критерии выполнения процедуры («ДЕСЯТЬ ЗАПОВЕДЕЙ» удачной коррекции):

— минимальный возраст 4 года;

— синусовый ритм;

— нормальный дренаж вен;

— нормальные размеры правого предсердия;

— среднее давление в легочной артерии < 15 мм рт.ст.;

— ОЛС < 4 ед /м2;

— отношение размера ствола ЛА к аорте (легочно-артериальный индекс — ЛАИ) > 0,75;

— нормальная функция желудочка (ФВ > 60% );

— отсутствие недостаточности левого АВ клапана;

— отсутствие деформаций ЛА вследствие предшествующих анастомозов.

Соблюдение этих принципов сопровождается наименьшей летальностью и обеспечивает после операций 1 -2 функциональный класс СН по NYHA.

Рекомендуемый возраст выполнения процедуры различен. Как правило, возможность выполнения третьего этапа обсуждаема при весе ребенка более 11 кг и возрасте не менее 3 — 4 лет.

Хирургическая техника

I этап

Системно — легочный анастомоз. Из всех возможных вариантов, на наш взгляд, оптимальным является МБТШ.

Выбор диаметра PTFE протеза в зависимости от веса пациента:

— < 2,5 к г : 3 мм;

— 2,5 > 3,5 кг : 3,5 мм;

— > 3,5 кг : 4 мм.

Операция выполняется без кардиоплегии на параллельном ИК.

Лигируют и пересекают ОАП. Создается проксимальный анастомоз между протезом и брахиоцефальным стволом, дистальный анастомоз между протезом и правой ЛА.

Суживание ЛА. Без ИК, лигируют и пересекают ОАП. Выделяют ствол ЛА. Суживают ЛА тесьмой.

Выбор степени сужения осуществляется тремя методами:

— по давлению (снижение дистального давления в ЛА до 30 — 40% от системного при F i0 2 21% , обычно это сопровождается повышением системного давления);

— по сатурации (затягиванием тесьмы достигают сатурацию ниже 85% и выше 70% при F i0 2 21 %);

— заранее рассчитанный периметр тесьмы (G. Trusler и W. Mastard, 1972). В.В. Алекси-Месхшдвилли (1979) предложена таблица для расчета нужной длины суживающей тесьмы, исходя из должного периметра ствола ЛА.

Коррекцию степени сужения проводят накладывая на тесьму титановые клипсы. После достижения необходимой степени сужения тесьмы её фиксируют к адвентиции ЛА несколькими швами, чтобы избежать её дислокации и стеноза правой или левой ветвей ЛА.

II этап

Наложение ДКПА. В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты.

Разобщают системно-легочный анастомоз либо резецируют участок ЛА суженный тесьмой. Выделяют ВПВ и лигируют v. azygos, чтобы избежать коллатерального сброса между системами ВПВ и НПВ. Прямой поток через ЛА перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП. Накладывают анастомоз между проксимальной частью ВПВ и правой ЛА по типу «конец-в-бок».

III этап

Процедура Fontan . Существует несколько вариантов выполнения данной операции. Преимущества каждого из них до сих пор являются предметом дискуссий.

  • Предсердно-легочный анастомоз без использования клапана (исключение из кровообращения рудиментарного правого желудочка).
  • Латеральный тоннель:

— правое предсердие не функционирует как нагнетающая полость;

— минимизируются деформация потока крови и потери энергии;

— уменьшается площадь правого предсердия, находящаяся под воздействием высокого давления;

  • Экстракардиальный кава-пульмональный анастомоз:

— правое предсердие не находится под воздействием высокого давления;

— отсутствуют линии швов на правом предсердии.

В обязательном порядке формируют фистулу между протезом и полостью предсердия для поддержания системной гемодинамики в случае недостаточной пропускной способности легочного русла. Фистула формируется при транс-пульмональном давлении более 10 мм рт.ст.

Специфические осложнения хирургического лечения

Осложнения системно-легочного анастомоза:

— технические: стеноз, деформация ЛА, повреждение диафрагмального нерва;

— тактические: сердечная недостаточность при большом размере шунта;

— стратегические: тромбоз (низкая объемная скорость кровотока, повышенное давление в ЛА, низкое системное давление);

— специфические: хилоторакс, трансудация через PTFE кондуит, «коронарное обкрадывание».

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

одиннадцать − 7 =

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.