Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца)

синдром гипоплазии правых отделов сердцаПри данном ВПС (врожденный порок сердца) отсутствует прямой кровоток из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия). Клапан ЛА представлен сросшимися по комиссурам створками или фиброзной мембраной. Ствол ЛА обычно нормальных размеров, редко гипоплазирован. Выраженная гипоплазия ветвей встречается редко, в основном в сочетании с гипоплазией ПЖ. Циркуляция по малому кругу осуществляется через ОАП (открытый артериальный проток). У 10% пациентов с АЛА (атрезия легочной артерии) и интактной МЖП встречаются ПЖ-коронарные фистулы и участки миокарда, кровоснабжаемые через ПЖ (правый желудочек).

Выделяют три анатомических типа гипоплазии ПЖ:

— «трехпартитный» — имеются все три отдела, размер ПЖ практически нормален,

— «двухпартитный» — имеются приточный и инфундибулярный отделы, трабекулярный отдел облитерирован,

— «однопартитный» — имеется только приточный отдел.

Данная классификация практически утратила своё клиническое значение и в настоящее время степень гипоплазии ПЖ определяют по размеру трехстворчатого клапана, определяя его Z индекс:

— умеренная гипоплазия ТК (Z индекс от «0» до «-2»);

— гипоплазия ТК (трехстворчатый клапан) средней степени (Z индекс от «-2» до «-3»);

— выраженная гипоплазия ТК (Z индекс «~3» и менее).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При  АЛА с интактной МЖП кровь, проникая в правый желудочек, не имеет дальнейших путей оттока. Давление в правом желудочке значительно повышается, и его «разгрузка» происходит либо через трехстворчатый клапан, либо через дилатированное коронарное микроциркуляторное русло (коронарные синусоиды-фистулы) в правую или левую коронарные артерии, которые примерно в 10% случаев имеют проксимальные стенозы. Риск формирования коронарных синусоид напрямую зависит от степени гипоплазии ПЖ. При декомпрессии ПЖ вследствие хирургической коррекции возникает обкрадывание коронарного кровотока и развиваются инфаркты.

Однако и без этого миокард правого желудочка хронически ишемизирован. Морфологически это проявляется различной степенью фиброза и фиброэластоза, что, безусловно, отражается на его функции и может значительно осложнить течение послеоперационного периода.

Так как правый желудочек заканчивается слепо, то для продолжения жизни в постнатальном периоде должны существовать коммуникации между МКК и БКК на уровне предсердий (открытое овальное окно, ДМПП). Легочный кровоток в подавляющем большинстве случаев обеспечивается через ОАП. Представленность множественных аорто-легочных коллатералей относительно невысока.

Наличие АЛА с интактной МЖП предусматривает тот или иной вид хирургической коррекции. В отсутствие лечения к 6 месяцу жизни погибает 80% пациентов.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз с рождения;

— одышка (тахипное).

б. Физикальное обследование:

— иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца;

— нередко присутствует шум регургитации на трехстворчатом клапане (нежный систолический шум у нижней трети грудины слева);

— отсутствует расщепление II тона на основании сердца, т.к. не представлен его легочный компонент.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— признаки гипертрофии ЛЖ и ПП;

— изредка отмечаются признаки гипертрофии ПЖ (при его относительно больших размерах).

  1. Эхокардиография

Полость левого желудочка увеличена или нормальная, стенки правого желудочка утолщены. Выхода из правого желудочка не обнаруживают, либо имеется критический стеноз ЛА с высоким (более 100 мм рт.ст.) градиентом давления. Кровоснабжение легких осуществляется через открытый артериальный проток.

Как правило, выраженная ТК регургитация. При значительной ТК регургитации объем полости правого желудочка может быть нормальным.

Всегда имеется межпредсердный дефект с право-левым сбросом крови.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА с интактной МЖП

а. Показана в / в инфузия препаратов простагландина Е1 с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство.

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— диагноз АЛА во всех вариантах — это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей

соматической патологии.

Хирургическая тактика

Заболевание манифестирует в период новорожденное TM. Тактика лечения зависит от степени гипоплазии ПЖ. При наличии ПЖ-коронарных фистул и аномалий коронарного кровоснабжения проводить декомпрессию ВОПЖ нельзя.

Лечение проводят в 2 этапа.

Первый этап — первичная коррекция (обеспечение кровотока в МКК и нормальное развитие ПЖ),

— При Z индексе менее «-3» накладывается системно-легочный анастомоз и формируется ООО.

— При Z индексе более «~3» и менее «-2» накладывается системно-легочный анастомоз и выполняется трансанулярнаяпластика ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) аутоперикардиальной заплатой с формированием ООО.

— При Z индексе от «~2» до «О» возможна изолированная трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой, если полость и функция ПЖ достаточна для обеспечения адекватного кровотока в МКК (критерий при отключении от аппарата искусственного кровообращения PaOg > 30 mm Hg).

При наличии ПЖ-коронарных фистул накладывается только системно-легочный анастомоз. Дополнительно возможна вальвулотомия ТК для обратного развития ПЖ-коронарных фистул. С целью обеспечения адекватного выброса при явлениях правожелудочковой слабости формируют ДМПП. В дальнейшем у подобных пациентов двухжелудочковая коррекция невозможна. Выбор между полуторажелудочковой коррекцией и одножелудочковой коррекцией делают на основе оценки размеров полости ПЖ в возрасте 6 -12 мес.

Второй этап. Повторная оценка размеров ПЖ и его функции проводится через 6 -1 2 месяцев после первого этапа, перед выполнением второго этапа. Во время катетеризации выполняется пробная окклюзия шунта. Если S a t0 2 остается на приемлемом уровне — закрывают шунт. Пробно закрывают ДМПП, если сатурация приемлема и центральное венозное давление не более 12-1 5 мм, закрывают ДМПП эндоваскулярным устройством или хирургическим путем (радикальная двухжелудочковая коррекция порока). Если сатурация после окклюзии шунта снижается, то в дальнейшем проводят этапную одножелудочковую коррекцию. Если проба с окклюзией ДМПП отрицательна (ПЖ слабость) — в дальнейшем проводят полуторажелудочковую коррекцию.

Хирургическая техника

Пластика ВОП Ж заплатой из аутоперикарда . В условиях ИК. Бикавальная канюляция и канюляция аорты. Вентрикулотомия в ВОПЖ, продольная артериотомия ствола ЛА.

Клапан, представленный фиброзной мембраной, иссекают. Пластику ВОПЖ и ЛА выполняют ксено/аутоперикардиальной заплатой, обработанной глутаровым альдегидом.

Наложение системно — легочного шунта. Мы предпочитаем выполнять модифицированный Блелок-Тауссиг шунт синтетическим сосудистым протезом. В случае выполнения изолированного шунта возможен доступ через правостороннюю торакотомию без ИК. В случае комбинации с пластикой ВОПЖ — через срединную торакотомию в условиях ИК.

Двухжелудочковая коррекция (после выполненного системно-легочного шунта и пластики ВОПЖ). Бикавальная канюляция, канюляция аорты. Если окклюзия шунта не выполнена эндоваскулярно, разобщают системно-легочный шунт. Если есть показания для пластики ДМПП — выполняют пластику.

Полуторажелудочковая коррекция. В условиях ИК.

Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочный анастомоз. Выполняют двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лигировав вену azygous. Устье верхней полой вены ушивают наглухо. Прямой поток через легочную артерию не перекрывают. Выполняют пластику ДМПП с оставлением центральной фенестрации 4 мм. Через 1 -2 года возможно выполнение повторной пробы с эндоваскулярной окклюзией фенестрации, при отрицательном результате выполняют одножелудочковую коррекцию.

Одножелудочковая коррекция.

1 этап (после выполнения системно-легочного анастомоза и пластики ВОПЖ). В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочный анастомоз. Выполняют двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лигировав v. azygous, устье верхней полой вены ушивают наглухо.

Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП.

I этап (после полуторажелудочковой коррекции). Хирургический доступ — срединная стернотомия. В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП.

II этап — процедура Фонтена в возрасте 3 — 4 лет.

Специфические осложнения хирургического лечения:

«циркуляторный шунт» обычно развивается в первые 3 дня после операции. Кровь из ЛЖ через шунт проходит в ЛА и затем ретроградно в ПЖ во время диастолы;

— резидуальный стеноз ВОПЖ;

— недостаточность ВОПЖ.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -1 2 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
  3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I— II функциональный класс сердечной недостаточности.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Оцените эту статью

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

три × пять =

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.