Аномалия Эбштейна

Аномалия ЭбштейнаАномалия Эбштейна — это врожденная мальформация трехстворчатого клапана и правого желудочка, характеризующаяся:

прикреплением створок ТК к стенке ПЖ;

— функциональным смещением фиброзного кольца трехстворчатого клапана к верхушке;

— расширением «атриализованной» части ПЖ с истончением стенки;

— избыточностью, фенестрацией и парашутированием передней створки ТК;

— расширением правого атриовентрикулярного соединения (истинного фиброзного кольца ТК).

Аномалия Эбштейна сочетается с ДМПП с право-левым сбросом.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Причиной патофизиологических сдвигов в кровообращении при аномалии Эбштейна является функционально гипоплазированный ПЖ, который не в состоянии обеспечить адекватный легочный кровоток. Так как ПЖ (правый желудочек) не в состоянии принять весь венозный возврат из БКК (большой круг кровообращения), возникает дилатация ПП (правое предсердие) с повышением в нем давления и возникновением право-левого сброса крови через ДМПП. Стенка ПЖ истончена. Достаточно распространены явления фиброза в миокарде обоих желудочков, что может привести к развитию систолической дисфункции как ЛЖ (левый желудочек), так и ПЖ. Тяжесть порока может усугубляться сопутствующими нарушениями ритма сердца (трепетание/ фибрилляция предсердий, суправентрикулярная тахикардия на фоне синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Средняя продолжительность жизни пациентов с аномалией Эбштейна составляет 20 лет. Причиной смерти являются сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— в тяжелых случаях с первых дней жизни может развиться тяжелая сердечная недостаточность и появиться цианоз;

— пациенты старшего возраста могут жаловаться на одышку, утомляемость, сердцебиения;

—  деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).

Физикальное обследование:

— выслушивается трех/четырехчленный ритм (расщепление II тона, III и IV тон);

— слабый или средней интенсивности (не более 3/6 ) годосистолический или ранний систолический шум регургитации на ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети;

— нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (редко).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия ПП;

— атриовентрикулярная блокада I степени (у 40% пациентов);

— синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— смещение к верхушке ПЖ одной или нескольких створок ТК;

— смещение точки смыкания створок ТК к верхушке более чем на 8 мм;

— признаки атриализации ПЖ;

— удлинение одной или нескольких створок ТК;

— дисфункция ТК;

ДМПП. ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной аномалией Эбштейна

а. У тяжелых цианотичных новорожденных показана в /в инфузия препаратов простагландина E 1 коррекция метаболического ацидоза, инотропные препараты. При необходимости пациенты переводятся на ИВЛ.

б. Асимптомные дети с аномалией Эбштейна регулярно наблюдаются. Проводится симптоматическая терапия сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца. По показаниям проводится РЧА дополнительных предсердно-желудочковых соединений при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

г. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— в период новорожденноеTM при наличии симптоматики;

— в более старшем возрасте оперативное лечение показано, если:

* снижена толерантность к физической нагрузке;

* правожелудочковая сердечная недостаточность (ФК III— IV по NYHA);

* цианоз при физической нагрузке;

* возникают аритмии, не контролируемые медикаментозной терапией;

* снижена функция ЛЖ из-за его сдавливания МЖП вследствие дилатации ПЖ.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Если заболевание манифестирует в периоде новорожденности, показано оперативное лечение. Чаще всего необходимость оперативного лечения в раннем возрасте свидетельствует о невозможности проведения двухжелудочковой коррекции. В этом случае входное отверстие ТК закрывают заплатой (процедура Strans). ДМПП оставляют открытым для декомпрессии правых отделов сердца. Вмешательство дополняют системно-легочным шунтом.

Пациенты, благополучно пережившие период новорожденности, нуждаются в динамическом наблюдении при отсутствии показаний для оперативного лечения.

В более старшем возрасте открываются возможности выполнения пластики и протезирования ТК с удовлетворительными результатами. Предпочтение следует отдавать пластике ТК. При риске развития ПЖ недостаточности ДМПП оставляют, а реконструкцию дополняют ДКПА (двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Гленна)) (полуторажелудочковая коррекция).

При выраженной ПЖ недостаточности и, как следствие, низкой Sat0 2 в послеоперационном периоде (критерий Ра О2 менее 30% при отключении от ИК) возможно выполнение системно-легочного шунта. Как правило, решение в пользу протезирования ТК принимают, если ткани ТК обтурируют ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка).

Хирургическая техника

Паллиативные вмешательства, предшествующие одножелудочконой коррекции (наложение системно-легочного шунта).

В большинстве случаев двухжелудочковой коррекции оперативное лечение состоит из:

1) пластики ДМПП или ООО (в случае умеренной ПЖ недостаточности с оставлением фистулы около 3 мм);

2) устранения выполненных ранее системно-легочных шунтов и коррекции сопутствующих аномалий, таких как ДМЖП, стеноз ЛА или ОАП в соответствии с принципами их изолированной коррекции;

3) выполнения по показаниям различных противоаритмических процедур (РЧА или хирургическое разобщение дополнительных проводящих путей, криоабляции атриовентрикулярного соединения, правосторонняя процедура MAZE);

4) пликации атриализованой части ПЖ;

5) пластики (когда это возможно) или протезирования ТК;

6) атриопластики правого предсердия.

Существует множество методик пластики ТК при аномалии Эбштейна. Выбор той или иной из них зависит от анатомических особенностей в каждом конкретном случае.

По принципам выполнения пластику ТК можно разделить на пластику функционального фиброзного кольца и истинного фиброзного кольца ТК.

Наиболее универсальными из предложенных методик являются процедура Danielson и «коническая» пластика по daSilva.

Процедура Danielson (монокуспидализацияТК). Пластика функционального фиброзного кольца ТК. Запирательная функция осуществляется увеличенной при данной патологии передней створкой ТК. Сужение ФК осуществляется п-образными швами на прокладках, накладываемых от передне-задней комиссуры ТК к коронарному синусу. При завязывании этих швов атриализованная часть ПЖ собирается в складку с формированием второго входа в ПЖ рядом с отверстием ТК. В дальнейшем данная складка плицируется. Достижение адекватной коаптации ТК достигается подшиванием передней папиллярной мышцы к перегородке, сшиванием передней и септальной створок непрерывным швом.

Коническая пластика по da Silva имеет более широкие возможности для восстановления запирательной функции ТК и устранения обструкции ВОПЖ тканями ТК. Операция относится к пластикам анатомического ФК. После атриотомии по комиссурам накладывают швы-держалки. Створки ТК отсекаются от места их прикрепления к анатомическому ФК единым конгломератом (разрез начинают от середины передней створки и продолжают до передне-септальной комиссуры, отсекая большую часть передней, заднюю и септальную створки). Тщательно устраняют сращения между париетальным краем створок и стенками ПЖ. При отсутствии соединений по комиссурам между створками — края створок сшивают, формируя единый конус створок.

Пластику ФК проводят подобно методике Danielson, только на уровне истинного анатомического ФК. Сформированное дублирующее отверстие ТК плицируется. Конус ТК поворачивают против часовой стрелки, устраняя обструкцию ВОПЖ, и реимплантируют на ФК.

В случае маленькой полости или плохой функции ПЖ (в сомнительных случаях единственным способом определения ФВ ПЖ является МРТ) вмешательства заканчивают формированием ДКПА, при оставлении межпредсердной фистулы — полуторажелудочковая коррекция.

В качестве альтернативного метода при вмешательствах для уменьшения диаметра ФК возможно применение опорного не замкнутого кольца Carpantier. Данная методика более актуальна для взрослых пациентов, потому как препятствует росту фиброзного кольца ТК.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальная недостаточность ТК;

— правожелудочковая сердечная недостаточность;

— нарушения ритма сердца (суправентрикулярные тахиаритмии).

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность и кратность наблюдения пациентов с корригированной аномалией Эбштейна определяется индивидуально. Оцениваются состояние гемодинамики и наличие аритмий.
  2. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Аномалия Эбштейна
5 (100%) проголосовало 2

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

19 − пятнадцать =

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.