Аномалии коронарных артерий

Аномалии коронарных артерийАномалии коронарных артерий — достаточно редкий порок. Из всего множества аномалий коронарных артерий наибольшее клиническое значение имеют:

— аномальное отхождение левой коронарной артерии от ЛА (синдром Bland-White-Garland, синдром ALCAPA);

— атрезия левой коронарной артерии (отсутствие устья, кровоток в огибающей артерии и передней нисходящей артерии ретроградный через анастомозы с системой ПКА);

— аномальное отхождение коронарных артерий от корня аорты (отхождение левой КА от правого синуса Вальсальвы и отхождение правой КА от левого синуса Вальсальвы);

— коронарные фистулы.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Наиболее значимыми с точки зрения прогноза являются аномальное отхождение левой КА от ЛА и атрезия левой КА.

В первом случае пациенты после рождения обычно асимптомны.

Это связано с тем, что высокое давление в легочной артерии обеспечивает достаточный антеградный поток крови в левой коронарной артерии и адекватную перфузию миокарда левого желудочка. В течение нескольких недель давление в легочной артерии снижается и становится значительно ниже, чем в аорте. При этом поток из правой коронарной артерии, отходящей от аорты, через коллатерали ретроградно заполняет левую коронарную артерию и поступает в ЛА. Развиваются ишемия ЛЖ и инфаркты.

При наличии атрезии левой КА развивается клиника инфаркта миокарда. Темпы развития клинических проявлений заболевания зависят от степени развития коллатералей между левой и правой КА.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления синдрома ALCAPA и атрезии левой коронарной артерии возникают на первых месяцах жизни:

— дети имеют нормальное физическое развитие;

— возникают приступы необъяснимого беспокойства и плача (проявления эпизодов ишемии миокарда);

— кардиомегалия;

— признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия).

б. Физикальное обследование:

— деформация грудной клетки («сердечный горб») при значительной дилатации ЛЖ;

шумы в области сердца отсутствуют, исключение составляет шум митральной регургитации, развившейся на фоне дилатации ЛЖ и клапанного кольца МК (нежный систолический шум на верхушке сердца).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— признаки передне-бокового инфаркта миокарда (глубокий зубец Q, инвертированный зубец Т, смещение сегмента ST в отведениях I, AVL и прекардиальных отведениях);

— в некоторых случаях наблюдаются признаки гипертрофии ЛЖ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— увеличенный, гипокинетичный и сферичный левый желудочек (снижение ФВ, D p /D t max);

— яркие, уплотненные папиллярные мышцы митрального клапана;

— недостаточность МК;

— отсутствие визуализации мест типичного отхождения ЛКА и расширение правой КА;

— визуализация обширной коллатеральной сети коронарных артерий;

— иногда визуализация отхождения левой  КА от ствола ЛА.

При аномалиях отхождения коронарных артерий от аорты (часто встречается при ТМС, ДОС, ТФ) определяют наличие или отсутствие типичного расположения устьев коронарных артерий из парастернальной позиции по короткой оси сечения аорты.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с нокорригированным ВПС (врожденный порок сердца)

а. Лечение сердечной недостаточности (диуретики, инотропные препараты).

б. Медикаментозное лечение неэффективно. Требуется хирургическая коррекция.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— аномальное отхождение левой коронарной артерии от ЛА — абсолютное показание для неотложного хирургического лечения;

— атрезия левой КА — абсолютное показание к оперативному лечению;

— коронарные фистулы — наличие клинических симптомов миокардиальной ишемии, сердечной недостаточности или выраженного лево-правого сброса;

— аномальное отхождение коронарных артерий от корня аорты — наличие симптомов миокардиальной ишемии.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от ЛА

При постановке диагноза рекомендовано экстренное оперативное лечение. Реимплантацця КА в корень аорты или процедура Takeuchi.

Атрезия левой коронарной артерии

Высока вероятность развития внезапной сердечной смерти, при постановке диагноза рекомендовано оперативное лечение. Шунтирующие операции или пластика устья левой КА заплатой.

Аномальное отхождение коронарных артерий от корня аорты

Пациентам моложе 30 лет проводят профилактическое аортокоронарное шунтирование независимо от наличия у них симптомов. Пациентам старше 30 лет оперативное лечение показано при наличии клинической симптоматики или эпизодов синкопальных состояний.

Коронарные фистулы

Процедура выбора — разобщение фистулы.

Хирургическая техника

Реимплантация устья коронарной артерии. Перед кардиоплегией проводят ревизию устья на ЛА. При кардиоплегии артерию пережимают пальцем. Реимплантация устья происходит в соответствии с принципами, описанными ранее для D-TMC.

Процедура Таkеисhi выполняется при недостаточной длине коронарной артерии для ее перемещения в аорту. Артериальный кровоток в КА из просвета аорты направляют с помощью аутоперикардиальной заплаты, которую фиксируют в виде тоннеля к стенке ЛА.

Профилактическое шунтирование. В качестве графтов предпочтительнее использовать внутреннюю грудную артерию, особенно у молодых пациентов. Также возможно использование венозных графтов. Вопрос о лигировании устья аномального сосуда для предотвращения конкурентного кровотока до сих пор открыт.

Разобщение коронарной фистулы. Доступ к коронарной фистуле можно осуществить через ПЖ, стенку коронарной фистулы. В случае, если дистальнее фистулы нет крупных коронарных артерий, фистула может быть перевязана. В противном случае фистулу разобщают, закрывая выходное отверстие в полость ПЖ. Предпочтительнее использовать пластику ксен о/ аутоперикардиальной заплатой. Небольшие терминальные фистулы могут быть стянуты кисетным швом.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев. Длительность наблюдения определяется индивидуально. Контролируется состояние внутрисердечной гемодинамики.
  2. По показаниям проводится медикаментозная терапия сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ).
  3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально.
Аномалии коронарных артерий
3 (60%) проголосовало 2

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

пятнадцать + 11 =